Wyrażać wysokich poziomy dostawianie proteina znać jako ampuła w myszach które brakują proteinę może zapobiegać mięśniowego dystrophy w te zwierzętach, według studiów badaczami przy
uniwersytetem Iowa Roy J i szkoła wyższa medycyna. Lucille A. Carver. Furthermore badanie sugeruje że WIELKA proteina także wznawiać normalną funkcję krytyczna mięsień proteina która niszczy glycosylation defektami w kilka różnych ludzkich mięśniowych dystrophies. może (dostawianie)
Drużyn znalezienia można prowadzić nowi traktowania dla ten szczególnej klasy mięśniowi dystrophies i inne mięsień choroby powodować glycosylation dezerterują., które pojawiać się Czerwiec 6 i online w czasopismo komórce na Czerwu 3 w postępowej online publikaci natury medycyna,
Grupa mięśniowi dystrophies powoduje mutacjami w glycosylation enzymach - proteiny które dodają sugars inne proteiny., które zawierają Fukuyama Mięśniowego Dystrophy, piechura syndromu i mózg chorobę Congenital, W te chorobach, defekty w dostawianie mechanizmu niszczą własność alfa, proteina krytyczna dla normalnej mięsień funkci.
Poprzednia praca UI badaczami prowadzącymi Kevin Campbell, Ph.D, krzesło. Roy J. Carver fizjologii, Biophysics, tymczasowego i i (HHMI), pokazywał profesor neurologia i howard hughes medical institute oficer śledczy dział głowa że anormalny glycosylation niszczy alfy zdolność oddziałać wzajemnie z innymi proteinami i prowadzi mięsień degeneracja i mózg dezerteruje w te mięśniowych dystrophies.
WIELKA proteina mutuje w pacjentach z congenital mięśniowym dystrophy 1D. W natury medycyny artykule, Campbell i jego koledzy egzamininowaliśmy skutek wznawiać wyrażenie ampuła w myszach które brakowali proteinę i zakładamy że genu przeniesienie proteina w ten zwierzęcego modela choroba zapobiegał rozwój mięśniowy dystrophy.
Zaskakująco zespół badaniowy także pokazywał że wysocy poziomy WIELKI proteinowy wyrażenie w komórkach od pacjentów z powiązanymi mięśniowymi dystrophies, Fukuyama Congenital Mięśniowy Dystrophy, piechura syndromu i mózg choroba, wznawiali normalne funkcje alfa bez niekorzystnie wpływać komórki.
Nawet jeśli each te odrębni mięśniowi dystrophies powoduje mutacjami różne dostawianie proteiny, glycosylation alfa ampułą pojawiać się wznawiać funkcję alfa w komórkach wpływać wszystkie te chorobami.
Znalezienie niesamowicie ekscytuje, "że ampuła może wznawiać alfy funkcję niezależnie od typ glycosylation defekt" Campbell powiedział. "Ten rezultat może mieć potencjalnego zastosowanie w rozwoju terapie dla całkowitej grupy mięsień choroby."
W komórki publikaci, Campbell i jego koledzy przedłużyć ich zrozumienie interakcje między alfą i ampułą. Ustalali cząsteczkowych szczegóły ten interakcja i odkrywali najwięcej mięśniowych dystrophies, osobliwie błonie. że ja jest krytyczny dla produkci biologically aktywna alfa która jest konieczna zapobiegać mięsień degenerację,
Rita Barresi, Ph.D., badawczy oficer śledczy w Campbell lab, był pierwszy autorem na natury medycyny papierze, i Motoi Kanagawa, Ph.D, HHMI postdoctoral kumpel i Fumiaki Saito w Campbell lab., M.D., poprzedni postdoctoral kumpel w Campbell lab, był złączy autorami na komórka papierze najpierw. Dwa zespołu badaniowy, oba prowadzący Campbell, zawierać naukowowie od działów fizjologia, Biophysics, neurologia i patologia w UI Carver szkole wyższa medycyna; The Scripps Research Institute w losie angeles Jolla, Calif.; Kalifornia centrum medycznego Pacyficzny instytut badawyczy w San Fransisco, Calif.; Uppsala uniwersytet w Szwecja; Uniwersytet W Toronto w Ontario, Kanada; i Krajowy centrum neurologia i psychiatria w Tokio, Japonia.
http://www.uiowa.edu/