Выражать высокие уровни сахар-добавляя протеина известного как БОЛЬШ в мышах которые нуждаются протеине может предотвратить мышечный dystrophy в этих животных, согласно изучениям исследователями на
Университете J.
Айовы Roy и Люсиле A. Гравере Коллеже Медицины. Furthermore, исследование предлагает что БОЛЬШОЙ протеин также может восстановить нормальную функцию к критическому протеину мышцы который нарушен дефектами glycosylation (сахар-добавлять) в нескольких различных людских мышечных dystrophies.
Заключения команды, которые появляются 6-ое июня в предварительном он-лайн издании Медицины Природы и он-лайн в Клетке журнала 3-его июня, могли вести к новым обработкам для этого определенного типа мышечных dystrophies и других заболеваний мышцы причиненных дефектами glycosylation.
Группа в составе мышечные dystrophies, которые включают заболевание Dystrophy Fukuyama Врожденное Мышечного, Синдрома Ходока-Warburg и Мышц-Глаз-Мозга, причинена перегласовками в энзимах glycosylation - протеинах которые добавляют сахары к другим протеинам. В этих заболеваниях, дефекты в сахар-добавляя механизме нарушают свойства альфаы-dystroglycan, протеина критического для нормальной функции мышцы.
Предыдущая работа исследователями UI водить Кевином Campbell, Ph.D., Roy J. Гравером Стулом головки отдела, профессора неврологии, и Исследователя Физиологии и Биофизики и промежутка времени Института Говарда Hughes (HHMI) Медицинского, показала что анормалный glycosylation нарушает способность альфаы-dystroglycan's взаимодействовать с другими протеинами и водит для того чтобы muscle дефекты вырождения и мозга в этих мышечных dystrophies.
БОЛЬШОЙ протеин видоизменен в пациентах с врожденным мышечным dystrophy 1D. В статье Медицины Природы, Campbell и его коллегаы рассмотрели влияние восстанавливать выражение БОЛЬШОГО в мышах которые нуждались протеине и нашли что перенос гена протеина в эту животную модель заболевания предотвратило развитие мышечного dystrophy.
Более удивительно, научно-исследовательская группа также показала что высокие уровни БОЛЬШОГО выражения протеина в клетках от пациентов с родственными мышечными dystrophies, Dystrophy Fukuyama Врожденного Мышечного, заболевания Синдрома Ходока-Warburg и Мышц-Глаз-Мозга, восстановили нормальные функции альфаы-dystroglycan без неблагоприятного влияния клеток.
Даже если каждое из этих определенных мышечных dystrophies причинено перегласовками к различным сахар-добавляя протеинам, кажется, что восстанавливает glycosylation альфаы-dystroglycan БОЛЬШИМ функцию альфаы-dystroglycan в клетках повлиянных на всеми этими заболеваниями.
«Находя что БОЛЬШ смогите восстановить функция альфаы-dystroglycan независимо от типа дефекта glycosylation неимоверно exciting,» Campbell сказал. «Этот результат может иметь потенциальное применение в развитии терапий для вся группа заболеваний мышцы.»
В издании Клетки, Campbell и его коллегаы расширили их вникание взаимодействия между альфаой-dystroglycan и БОЛЬШ. Они определили молекулярные детали этого взаимодействия и открыли что критическое для продукции биологически активной альфаы-dystroglycan, которая необходима для того чтобы предотвратить вырождение мышцы, характерное общее к большинств мышечным dystrophies.
Рита Barresi, Ph.D., исследователь исследования в лаборатории Campbell, было первым автором на бумаге Медицины Природы, и Motoi Kanagawa, Ph.D., собрат HHMI postdoctoral в лаборатории Campbell, и Fumiaki Saito, M.D., бывший postdoctoral собрат в лаборатории Campbell, было совместными первыми авторами на бумаге Клетки. 2 научно-исследовательской группы, оба водить Campbell, включенные научные работники от Отделов Физиологии и Биофизики, Неврологии, и Патологии в Коллеже UI Гравера Медицины; Научно-исследовательский Институт Scripps в La Jolla, CALIF.; Научно-исследовательский Институт Медицинского Центра Калифорнии Тихий Океан в Сан-Франциско, CALIF.; Университет Упсалы в Швеци; Университет Торонто в Онтарио, Канады; и Национальный Центр Неврологии и Психиатрии в Токио, Японии.
http://www.uiowa.edu/