Удивительно находящ что люди с кистозным фиброзом (CF) производят слишком мало слизи авиалинии - вернее чем слишком много, по мере того как они обыкновенно верили - смогли вести к более эффективным обработкам для генетического разлада, говорят исследователям на Центре Баптиста Пущи Уэйк Медицинском.
«Всегда мысль, но никогда не доказано что, что CF причиняет тело произвести слишком много абнормально толщиной слизи которая аккумулирует в легких и кишечниках,» сказал Брюс Rubin, M.D., профессора педиатрии. «Однако, мы теперь показывали что эти пациенты фактически имеют очень маленькую слизь в их авиалиниях. Это находя смогло изменить путь мы думаем о обработке CF.»
Исследование сообщено в вопросе этого месяца Американского Журнала Дыхательной Клетки и Молекулярной Биологии.
CF генетическое заболевание которое влияет на около 40.000 детей и взрослых в Соединенные Штаты. Заболевание охарактеризовано частыми дыхательными инфекциями, затруднениями вдоха, и окончательно, постоянное повреждение легкего. Врачи всегда верили что авиалинии заполняют с слизью, которая нормально смазывает и защищает дыхательную систему. Потому Что люди с CF имеют хронические кашлей и инфекцию длиной было предположено авиалинии были полны слизи.
Rubin и коллегаы, однако, показывали в противном случае. Они собрали мокроту от 12 пациентов с CF и 11 участником без болезни легких и проанализировали содержание. Участники с CF имели значительно (70 процентов и 93 процента) из 2 протеинов которые формируют слизь чем участники с здоровыми легкими.
«Это показанное недвусмысленно там очень меньше слизи в авиалинии CF,» сказал Rubin, педиатрический pulmonologist на Больнице Детей Brenner Баптиста Пущи Уэйк.
Исследование было дирижировано Markus Henke, M.D., пока он завершал стипендию на Баптисте Пущи Уэйк в лаборатории Rubin. Он теперь на Philipps-Университете в Марбурге, Германии. Henke с тех пор анализировало мокроту от 35 пациентов CF и сказало что результаты последовательны с более предыдущими заключениями.