הריגת סלקטיבי של נוירונים בחוט השדרה של טרשת לרוחב amyotrophic (ALS), הידועה גם בשם מחלת לו גריג, מתרחשת כאשר מרכיבים תאיים זעירים המכונים מיטוכונדריה מגייסים חלבון מוטנטי גורמי מחלות לתאי עצב מסוימים, על פי מחקר חדש של אוניברסיטת קליפורניה , סן דייגו (UCSD) בית הספר לרפואה של החוקרים.
פורסם ב 8 יולי 2004 נושא של כתב העת Neuron, הממצאים לזהות המיטוכונדריה כמוקד של רעילות מחא לספק את ההסבר הראשון של איך חלבון הנקרא SOD1 מוטנטי המתרחשת בכל התאים בגוף מזיק רק לתאי עצב ספציפי . התוצאה היא ה-ALS, ניוון מתקדם של תאים מנוע העצב בחוט השדרה המובילה השרירים מבוזבז מוות בטרם עת בגיל העמידה ומבוגרים.
נמצאו בכל התאים, המיטוכונדריה לספק אנרגיה הסלולר תפקידם הגנרטורים של הגוף. בנוסף, המיטוכונדריה מעורבים מסובכת בתהליך הנקרא אפופטוזיס או מות תאים מתוכנת, שהיא השיטה הרגילה של הגוף להיפטר, התאים הפגועים לא רצויים או לא נחוצים.
"אנו מאמינים כי כאשר SOD1 מוטנטי נקשר המיטוכונדריה, זה משפיע על היכולת של רכיבים אלה להפקת אנרגיה בתא", אמר המחבר הראשי של המחקר, דון קליבלנד, דוקטור, פרופסור UCSD הרפואה, מדעי המוח, ו הסלולר רפואה מולקולרית, וחבר סגל מכון לודוויג לחקר הסרטן.
הוא הוסיף כי "SOD1 עשוי גם להטות את הכף ולגרום המיטוכונדריה לשלוח אות מוות של תאים לתאי העצב המוטורי".
במחקרים במעבדה עם רקמה בבעלי חיים ובבני אדם, צוות UCSD נקבע כי SOD1 מוטנטי מתעלמת כל המיטוכונדריה אחרים תאים ורקמות מחוץ חוט השדרה, והוא נקשר רק במיטוכונדריה של הנוירונים המנוע גדול להתחיל השדרה להאריך את הידיים והרגליים. הם מצאו SOD1 הן בתוך המיטוכונדריה ומצופה על רכיבים החיצונית של המיטוכונדריה.
"עם זאת, אנו עדיין לא יודעים שהוא מזיק ביותר, חלבון מוטנטי בתוך המיטוכונדריה או מצופה מבחוץ", אמר קליבלנד. "זה חלק מהעבודה המתמשכת שלנו כפי שאנחנו מחפשים רכיבים לחסום את הרעילות של SOD1 ולמצוא דרכים להאט את הנזק המתרחשת ב-ALS".
המחקר נתמך על ידי מענקים מהמוסד הלאומי לבריאות בארה"ב, קרן חוט השדרה, קרן Bjorklund עבור מחקר ALS.
http://www.ucsd.edu