Pembunuhan selektif neuron saraf tulang belakang di amyotrophic lateral sclerosis (ALS), juga dikenal sebagai penyakit Lou Gehrig, terjadi ketika komponen seluler kecil yang disebut mitokondria secara aktif merekrut protein penyebab penyakit mutan ke dalam sel neuron tertentu, menurut penelitian baru oleh University of California , San Diego (UCSD) School of Medicine peneliti.
Diterbitkan dalam, 8 Juli 2004 isu jurnal Neuron, temuan mengidentifikasi mitokondria sebagai fokus toksisitas ALS dan memberikan penjelasan pertama tentang bagaimana protein mutan disebut SOD1 yang terjadi di semua sel dalam tubuh adalah merusak hanya untuk sel neuron tertentu . Hasilnya adalah ALS, sebuah degenerasi progresif sel-sel saraf motorik di sumsum tulang belakang yang mengarah ke otot terbuang dan kematian dini di tengah-usia dewasa.
Ditemukan di semua sel, mitokondria memberikan energi seluler dalam peran mereka sebagai generator listrik tubuh. Selain itu, mitokondria yang rumit terlibat dalam proses yang disebut apoptosis, atau sel mati terprogram, yaitu metode natural dari tubuh untuk membuang yang rusak, sel-sel yang tidak diinginkan atau tidak dibutuhkan.
"Kami percaya bahwa ketika SOD1 mutan berikatan dengan mitokondria, itu mempengaruhi kemampuan komponen untuk menghasilkan energi sel," kata penulis senior studi tersebut, Don Cleveland, Ph.D., seorang profesor kedokteran UCSD, ilmu saraf, dan seluler dan molekul obat-obatan, dan anggota fakultas dari Institut Ludwig for Cancer Research.
Dia menambahkan bahwa "SOD1 juga mungkin ujung keseimbangan dan menginduksi mitokondria untuk mengirim sinyal kematian sel ke neuron motor."