Théories concurrentes sur pourquoi les cellules du cerveau meurent dans la maladie de Huntington ne peut pas être concurrents, après tout, selon un rapport publié Juillet 21, 2004, dans l'édition en ligne de la revue Annals of Neurology.
Les chercheurs déclarent trouver mineures anomalies moléculaires du type proposé par ces différentes théories dans les cellules dans le cerveau, et même dans la peau. Pourtant, seulement de sélectionner des groupes de cellules dans un mouvement de quelques centres du cerveau sont si vulnérables à ces perturbations qu'elles dégénèrent et meurent.
Les résultats suggèrent que les stratégies thérapeutiques pour Huntington's - ainsi que d'autres maladies neurodégénératives comme Alzheimer et Parkinson - peut être plus complexe que précédemment supposé.
Huntington est une héréditaire, une maladie dégénérative du cerveau caractérisée par les mouvements anormaux - involontaire, comme les mouvements de danse appelée "chorée" au début de la maladie et plus tard une perte progressive de la capacité de déplacer les muscles volontairement - ainsi que des symptômes psychiatriques comme la dépression sautes d'humeur et.
La maladie de Huntington est causée par des mutations dans un gène unique. La mutation conduit à une forme anormale de la protéine, la huntingtine, qui s'accumule dans les dépôts toxiques dans les cellules nerveuses. Les chercheurs ont concentré leurs efforts à comprendre pourquoi la huntingtine mutante s'accumule et comment il pourrait endommager les cellules du cerveau.
Une théorie importante note qu'il ya une rupture dans la clairance des protéines anormales dans la maladie de Huntington. Normalement, un cellulaire "poubelle" service appelé le système ubiquitine-protéasome (UPS) tags protéines défectueuses et les démonte. Dans la maladie de Huntington, l'onduleur ne semble pas être pleinement fonctionnel, laissant protéines défectueuses, comme la huntingtine à s'accumuler.
Cependant, les chercheurs ont également trouvé d'autres défauts critiques dans les cellules du cerveau des patients atteints de Huntington, notamment une pénurie de molécules appelées neurotrophines qui nourrissent les cellules du cerveau, et des problèmes avec les mitochondries, les «centrales» qui produisent de l'énergie pour les cellules.
Dans leur étude, Ole Isacson, MD, et ses collègues de l'Université Harvard et l'hôpital McLean exploré les relations entre ces différents processus cellulaires dans des cellules différentes à l'intérieur et l'extérieur du cerveau.
Étonnamment, le premier auteur Hyemyung Seo, Ph.D., et ses collègues ont constaté que l'onduleur ne fonctionne pas correctement dans les cellules de la peau de la maladie de Huntington soit, mais il n'existe aucune preuve que cela lèse les cellules. De même, les chercheurs ont constaté des anomalies dans le fonctionnement mitochondrial et de neurotrophines dans de nombreuses zones indemnes du cerveau dans la maladie de Huntington.