प्रतियोगियों प्रतिस्पर्धा के सिद्धांतों के बारे में क्यों है Huntington रोग में मस्तिष्क कोशिकाओं मर जाते हैं सब के बाद नहीं हो, 21 जुलाई, 2004 को प्रकाशित एक रिपोर्ट के अनुसार हो सकता है के ऑनलाइन संस्करण में, तंत्रिका विज्ञान के इतिहास.
शोधकर्ताओं ने मस्तिष्क भर में और यहां तक कि त्वचा में कोशिकाओं में इन विभिन्न सिद्धांतों के द्वारा प्रस्तावित तरह के मामूली आणविक असामान्यताएं ढूँढने रिपोर्ट. अभी तक मस्तिष्क के कुछ आंदोलन केन्द्रों में केवल कोशिकाओं के समूहों का चयन करें तो इन अवरोधों की चपेट में है कि वे पतित और मरने हैं.
परिणामों का सुझाव है कि Huntington's चिकित्सात्मक रणनीतियों के लिए - के रूप में के रूप में अच्छी तरह से अल्जाइमर और Parkinson's जैसे अन्य neurodegenerative रोगों के लिए और अधिक जटिल की तुलना में पहले माना हो सकता है.
हटिंगटन एक विरासत में मिला, अपक्षयी मस्तिष्क आंदोलन असामान्यताएं द्वारा चिह्नित रोग - अनैच्छिक, बीमारी में जल्दी "लास्य" और बाद में मांसपेशियों स्वेच्छा से स्थानांतरित करने की क्षमता के एक क्रमिक नुकसान बुलाया आंदोलनों नृत्य की तरह के रूप में के रूप में अच्छी तरह से जैसे अवसाद मनोरोग के लक्षणों और मिजाज.
Huntington रोग एक जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है. उत्परिवर्तन प्रोटीन का एक असामान्य रूप से huntingtin कहा जाता है, जो तंत्रिका कोशिकाओं के अंदर विषाक्त जमा में जम जाता है की ओर जाता है है. शोधकर्ताओं समझ क्यों उत्परिवर्ती huntingtin जम जाता है पर और कैसे यह मस्तिष्क की कोशिकाओं को नुकसान हो सकता है उनके प्रयासों को ध्यान केंद्रित किया है.
एक प्रमुख सिद्धांत नोटों कि वहाँ है Huntington रोग में असामान्य प्रोटीन की निकासी में एक टूट रहा है. आम तौर पर, एक सेलुलर "कचरा" सेवा ubiquitin-एंटीबॉडी प्रणाली (यूपीएस) दोषपूर्ण प्रोटीन टैग कहा जाता है और उन्हें disassembles. Huntington रोग में, यूपीएस करने के लिए पूरी तरह कार्यात्मक हो सकता है, huntingtin तरह दोषपूर्ण प्रोटीन छोड़ने के लिए जमा प्रकट नहीं होता है.
हालांकि, शोधकर्ताओं ने यह भी है Huntington रोगियों के मस्तिष्क की कोशिकाओं अणुओं की एक कमी neurotrophins है कि मस्तिष्क की कोशिकाओं को पोषण कहा जाता है, और mitochondria, "बिजली संयंत्रों" है कि कोशिकाओं के लिए ऊर्जा उत्पादन के साथ समस्याओं सहित, में अन्य महत्वपूर्ण दोष पाया.
उनके अध्ययन में, ओले Isacson, एमडी, और हार्वर्ड विश्वविद्यालय और मैकलीन अस्पताल में उनके सहयोगियों ने मस्तिष्क के अंदर और बाहर अलग कक्षों में इन अलग सेलुलर प्रक्रियाओं के बीच संबंधों का पता लगाया.
हैरानी की बात है, पहले लेखक Hyemyung एसईओ, पीएचडी, और उनके सहयोगियों ने पाया कि यूपीएस Huntington रोग की त्वचा कोशिकाओं में ठीक से काम नहीं कर रहा है या तो, अभी तक वहाँ कोई सबूत नहीं है कि यह कोशिकाओं को हानि पहुँचाता है. इसी तरह, शोधकर्ताओं neurotrophins और Huntington रोग में मस्तिष्क के कई अप्रभावित क्षेत्रों में mitochondrial आपरेशन में असामान्यताएं पाया.