Конкурирующих теорий о том, почему клетки мозга умирают в болезнь Хантингтона не могут быть конкурентами в конце концов, согласно отчету, опубликованному 21 июля 2004, в интернет-издание Анналы неврологии.
Исследователи сообщают, нахождение незначительным молекулярные нарушения подобного, предложенные этими различными теориями в клетках по всему мозгу и даже в коже. И все же выбрать только группы клеток в нескольких центрах движение мозг настолько уязвимы для этих нарушений, что они вырождаются и умирают.
Результаты показывают, что терапевтические стратегии для Huntington's, - а также других нейродегенеративных заболеваний, таких как болезнь Альцгеймера и Паркинсона - возможно, придется быть более сложной, чем предполагалось ранее.
Гентингтона является наследственным, дегенеративные заболевания головного мозга отмечено движение аномалии - непроизвольные, танцевальные движения называют "хореи" в начале болезни, а затем постепенная потеря способности двигаться мышцы добровольно, - а также психиатрические симптомы, такие как депрессия и перепады настроения.
Болезнь Хантингтона вызывается мутациями в одном гене. Мутация приводит к ненормальной формы белок Huntingtin, который накапливается в токсичные отложения внутри нервных клеток. Исследователи сосредоточили свои усилия на понимание того, почему мутант Huntingtin накапливается и как она может привести к повреждению клеток мозга.
Один известный теории отмечает, что пробой в оформлении аномальных белков при болезни Гентингтона. Как правило, сотовые "мусора" сервис под названием убиквитин-протеасом (ИБП) теги дефектных белков и разбирает их. При болезни Хантингтона, UPS, кажется, не полностью функциональны, оставляя дефектных белков, как Huntingtin накапливаться.
Тем не менее, исследователи также обнаружили другие критические дефекты в клетках мозга пациентов Хантингтона, в том числе дефицит молекул, называемых нейротрофинов, которые питают клетки мозга, и проблемы с митохондриями, "электростанций", которые производят энергию для клеток.
В своем исследовании, Оле Isacson, доктор медицинских наук, и его коллеги из Гарвардского университета и больницы Маклина изучены отношения между этими различных клеточных процессов в различных клетках, так и вне мозга.
Удивительно, но первый автор Hyemyung Сео, кандидат наук, и коллеги обнаружили, что ИБП не работает должным образом в клетках кожи, болезни Хантингтона или, все же нет никаких доказательств того, что это наносит вред клеткам. Кроме того, исследователи обнаружили нарушения в нейротрофинов и митохондриальной эксплуатации во многих влияет областях мозга при болезни Гентингтона.
"Похоже, что только несколько избранных групп клеток в мозге не могут приспособиться к этой комбинации проблем. Дегенерацию этих клеток приводит к болезни Хантингтона," сказал Isacson.