Het Onderzoek in The Lancet wordt gemeld deze week detailleert het tweede geval van verschillende de ziektebesmetting (vCJD) van Creutzfeldt-Jakob die waarschijnlijk door bloedtransfusie die werd veroorzaakt. Schurkenprion werd verantwoordelijk voor vCJD geïdentificeerd bij postmortale vijf jaar nadat een bejaarde persoon een bloedtransfusie van een donor ontving die zich later vCJD ontwikkelde.
De Verschillende ziekte van Creutzfeldt-Jakob (vCJD) is een zeldzame en fatale menselijke neurodegenerative voorwaarde. Zoals met Creutzfeldt-Jakob de ziekte, vCJD geclassificeerd als Overdraagbare Sponsvormige Encefalopathie wegens (TSE) kenmerkende sponzige degeneratie van de over te brengen hersenen en zijn capaciteit is. vCJD is een nieuwe ziekte die eerst in Maart 1996 werd beschreven.
Prion die wordt verondersteld om Creutzfeldt-Jakob te veroorzaken stelt een een aminozuuropeenvolging en configuratie tentoon die het in water onoplosbaar maakt, terwijl de normale proteïne hoogst oplosbaar is. Zo, aangezien de aantallen gebrekkige prion proteïnen zich exponentieel verspreiden en stijgen, leidt het proces tot een reusachtige lading van onoplosbare prions in beïnvloede cellen. Deze lading van proteïnen onderbreekt celfunctie en veroorzaakt celdood. Zodra prion wordt overgebracht, vallen de gebrekkige proteïnen de hersenen zoals een bosbrand en de geduldige matrijzen binnen een paar maanden (een paar patiënten leven ongeveer 1-2 jaar) binnen. De gebrekkige proteïne kan door de menselijke producten van het de groeihormoon, hoornvliesenten of dural enten (verworven vorm) worden overgebracht of het kan worden geërft of (erfelijke vorm) voor het eerst in de patiënt (sporadische vorm) verschijnen. In de laatstgenoemde twee vormen wordt de gebrekkige proteïne niet overgebracht uit een externe bron maar reeds bestaat in de genen van het individu.
Het eerste geval van vCJD verbonden aan bloedtransfusie werd aangekondigd aan het eind van vorig jaar (zie Lancet 2004; 363: 417-21). Ook geïdentificeerd op dat ogenblik werden 17 die mensen die bloed ontvangen hadden van donors wordt geschonken die later zich gingen ontwikkelen vCJD. Het geval meldde vandaag-wie geen klinische symptomen van vCJD had en stierf aan andere oorzaak-was één van die 17 individuen.
Het huidige geval is eerste van zijn soort om een heterozygous genotype voor de prion te identificeren proteïne voorstellen, die dat een grotere bevolking van mensen besmet kon worden. James Ironside, één van de onderzoekers van de Eenheid van het Toezicht CJD, Edinburgh, het UK, commentaren:
„Dit het vinden heeft belangrijke implicaties voor toekomstige schattingen van aantallen vCJDgevallen in het UK, aangezien de individuen met dit genotype de grootste genetische subgroep in de bevolking vormen. Deze subgroep zou een verschillende incubatieperiode na blootstelling aan of primaire besmetting door de runder sponsvormige encefalopathieagent of (BSE) secundaire besmetting door bloedtransfusie kunnen hebben. Een zeer lange incubatieperiode zou kunnen verklaren waarom geen klinische gevallen van vCJD nog in deze subgroep“ zijn waargenomen.
Professor Ironside voegt toe: „Dit geval benadrukt de behoefte aan voortdurend toezicht voor CJD in het UK, en versterkt sterk de rol van de autopsie in het onderzoek en de diagnose van zowel klinische als preclinical vormen van menselijke prion ziekte“.