Forschung berichtete in The Lancet einzeln aufführt diese Woche den zweiten Fall verschiedener Creutzfeldt-Jakob-Krankheits- (vCJD)Infektion, die vermutlich durch Bluttransfusion verursacht wurde. Das Schurken- Prion, das für vCJD verantwortlich ist, wurde an den post mortem fünf Jahren nach einer älteren Person empfing eine Bluttransfusion von einem Spender gekennzeichnet, der neueres entwickeltes vCJD.
Verschiedene Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJD) ist eine seltene und tödliche menschliche neurodegenerative Zustand. Wie mit Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, wird vCJD als Übertragbare Spongiforme Enzephalopathie wegen (TSE) der charakteristischen schwammigen Degeneration des Gehirns und seiner Fähigkeit übertragen zu werden tarifiert. vCJD ist eine neue Krankheit, die zuerst im März 1996 beschrieben wurde.
Das Prion, das geglaubt wird, um Creutzfeldt-Jakobausstellungen eine Aminosäurereihenfolge und -konfiguration zu verursachen, die es unlöslich im Wasser macht, während das normale Protein in hohem Grade löslich ist. So als die Zahlen des defekten Prion pflanzen Proteine fort und erhöhen exponential, der Prozess führt zu eine enorme Belastung von unlöslichen Prion in betroffenen Zellen. Diese Belastung von Proteinen stört Zellfunktion und verursacht Zelltod. Sobald das Prion übertragen wird, dringen die defekten Proteine das Gehirn wie ein Waldbrand und die geduldigen Formen innerhalb einiger Monate ein (einige Patienten leben für ungefähr 1-2 Jahre). Das defekte Protein kann durch Produkte des menschlichen Wachstumshormons übertragen werden, können Korneatransplantationen oder dural Transplantationen (erworbenes Formular) oder es geerbt werden (erbliches Formular) oder bei dem Patienten (sporadisches Formular) zum ersten Mal erscheinen. In den letzten zwei Formen wird das defekte Protein nicht übertragen, von einer externen Quelle aber existiert bereits in den Genen der Einzelperson.
Der erste Fall vom vCJD verbunden mit Bluttransfusion wurde am Ende des letzten Jahres angekündigt (sehen Sie Lanzette 2004; 363: 417-21). Auch zu dieser Zeit gekennzeichnet 17 Menschen, die das Blut empfangen hatten, das von den Spendern gespendet wurde, die später fortfuhren, vCJD zu entwickeln. Der Fall berichtete, dass heute-der nicht klinische Anzeichen von vCJD hatte und an anderer Ursache-war starb eine jener 17 Einzelpersonen.
Der aktuelle Fall ist der erste seiner Art, zum eines heterozygoten Genotypus für das Prionsprotein zu kennzeichnen und vorschlägt, dass eine größere Bevölkerung von Leuten infiziert werden könnte. James Ironside, einer der Forscher vom CJD-Überwachungs-Gerät, Edinburgh, GROSSBRITANNIEN, kommentiert:
„Findenes Dieses hat bedeutende Auswirkungen für zukünftige Schätzungen von Zahlen von vCJD Fällen in GROSSBRITANNIEN, da Einzelpersonen mit diesem Genotypus die größte genetische Untergruppe in der Bevölkerung festsetzen. Diese Untergruppe hätte möglicherweise eine andere Inkubationszeit nach Aussetzung entweder zur Erstinfektion durch den Rinderspongiforme enzephalopathie- (BSE)Agens oder zur Sekundärinfektion durch Bluttransfusion. Eine sehr langatmige Inkubationszeit erklärte möglicherweise, warum keine klinischen Fälle vom vCJD schon in dieser Untergruppe“ beobachtet worden sind.
Professor Ironside fügt hinzu: „Dieser Fall markiert den Bedarf am Fortsetzen der Überwachung für CJD in GROSSBRITANNIEN und verstärkt stark die Rolle der Autopsie in der Untersuchung und in der Diagnose von klinischen und präklinischen Formularen der menschlichen Prionskrankheit“.