अनुसंधान में नुकीला इस हफ्ते विवरण variant Creutzfeldt - Jakob रोग (vCJD) संक्रमण है कि शायद कारण हुई थी जो रक्त आधान द्वारा का दूसरा मामला की सूचना दी। दुष्ट prion vCJD के लिए जिम्मेदार postmortem पाँच एक रक्त आधान एक दाता जो बाद में विकसित की vCJD से एक बुजुर्ग व्यक्ति के प्राप्त होने के बाद वर्ष में पहचान की थी।
संस्करण Creutzfeldt - Jakob रोग (vCJD) एक दुर्लभ और घातक मानव neurodegenerative शर्त है। के रूप में Creutzfeldt - Jakob रोग के साथ, vCJD एक संक्रामक Spongiform Encephalopathy (त्से के रूप में) के कारण मस्तिष्क और संचरित होना करने की क्षमता की विशेषता चिमड़ा व्यपजनन वर्गीकृत है। vCJD एक नई बीमारी है कि पहली बार मार्च 1996 में वर्णित किया गया है।
Prion कि Creutzfeldt-Jakob का कारण माना जाता है एक एमिनो एसिड अनुक्रम और कॉन्फ़िगरेशन जो बनाता है यह पानी में अघुलनशील जबकि सामान्य प्रोटीन उच्च घुलनशील है दर्शाती है। दोषपूर्ण prion प्रोटीन की संख्याओं का प्रचार और तेजी से वृद्धि के रूप में, तो, इस प्रक्रिया को प्रभावित कक्षों में अघुलनशील prions का एक बहुत बड़ा बोझ जाता है। इस लोड प्रोटीन की कोशिका के काम को बाधित और कोशिका मृत्यु का कारण बनता है। एक बार prion से फैलता है, दोषपूर्ण प्रोटीन मस्तिष्क की तरह एक वन आग और रोगी मर जाता है कुछ महीनों (कुछ मरीज के बारे में 1-2 साल के लिए जीने) के भीतर आक्रमण। दोषपूर्ण प्रोटीन मानव विकास हार्मोन उत्पादों, corneal grafts या dural grafts (अधिग्रहीत फार्म) द्वारा प्रसारित किया जा सकता है या यह हो सकते हैं (वंशानुगत फार्म) विरासत में मिली या रोगी (छिटपुट फार्म) में पहली बार के लिए दिखाई देते हैं। बाद दो रूपों में दोषपूर्ण प्रोटीन किसी बाहरी स्रोत से को प्रेषित नहीं है लेकिन पहले व्यक्ति के जीन में मौजूद है।
रक्त आधान के साथ जुड़ी vCJD का पहला मामला पिछले साल के अंत में घोषणा की गई थी (देखें एक प्रकार 2004; 363: 417–21)। इसके अलावा उस समय की पहचान 17 लोग हैं, जो रक्त दान कर दिया जो बाद में vCJD को विकसित करने के लिए पर चला गया दानदाताओं से प्राप्त किया था रहे थे। मामले की रिपोर्ट आज — जो vCJD के नैदानिक लक्षण नहीं है और अन्य कारणों में से मर गया-उन व्यक्तियों के 17 में से एक था।
मौजूदा स्थिति prion प्रोटीन के लिए एक heterozygous जीनोटाइप की पहचान करने के लिए अपनी तरह का पहला सुझाव है कि लोगों की एक बड़ी आबादी है संक्रमित हो सकता है। जेम्स साहसी, CJD निगरानी इकाई, एडिनबर्ग, ब्रिटेन, टिप्पणियों से जांचकर्ताओं में से एक:
"सबसे बड़ा आनुवंशिक उपसमूह जनसंख्या में इस जीनोटाइप के साथ व्यक्तियों का गठन के बाद से इस खोज भविष्य estimations ब्रिटेन में, vCJD मामलों की संख्या के लिए बड़ा प्रभाव है। इस उपसमूह अलग ऊष्मायन अवधि गोजातीय spongiform encephalopathy (बीएसई) एजेंट द्वारा या तो प्राथमिक संक्रमण या रक्त आधान द्वारा द्वितीयक संक्रमण के संपर्क के बाद हो सकता है। एक बहुत ही लंबी ऊष्मायन अवधि क्यों vCJD का कोई नैदानिक मामलों अभी तक इस उपसमूह में मनाया गया है समझा सकता है"।
प्रोफेसर हिम्मत कहते हैं: "इस मामले में निगरानी के लिए ब्रिटेन में CJD को जारी रखने के लिए की आवश्यकता पर प्रकाश डाला गया, और दृढ़ता से जांच में शव परीक्षा की भूमिका और नैदानिक और preclinical दोनों रूपों मानव prion रोग का निदान पुष्ट"।