研究は今週尖頭アーチで詳しく述べます輸血によっておそらく引き起こされた異なった (vCJD)クロイツフェルト・ヤコブ病の伝染の第 2 例を報告しました。 vCJD に責任がある狂暴なプリオンはより遅い開発された vCJD 提供者から年配人の後のポストモーテム 5 年に受け取りました輸血を識別されました。
異なったクロイツフェルト・ヤコブ病は (vCJD)まれで、致命的な人間の neurodegenerative 状態です。 クロイツフェルト・ヤコブ病と同じように、 vCJD は送信される頭脳および機能の (TSE)独特の海綿状の退化のために伝染性の海綿状の脳症として分類されます。 vCJD は 1996 年 3 月に最初に記述されていた新しい病気です。
正常な蛋白質は非常に溶けるが、クロイツフェルト・ヤコブ病の展示品にそれを水で不溶解性にするアミノ酸シーケンスおよび構成を引き起こすと信じられるプリオン。 従って、不完全なプリオンの番号として蛋白質は影響を受けたセルの不溶解性のプリオンの巨大なロードに、プロセス導きます指数関数的に伝播し、増加します。 蛋白質のこのロードはセル機能を破壊し、細胞死を引き起こします。 プリオンが送信されれば、不完全な蛋白質は森林火災のような頭脳および少数の月内の忍耐強いダイスに侵入します (少数の患者は約 1-2 年間住んでいます)。 不完全な蛋白質は人間の成長ホルモンの製品によって送信することができます corneal 接木か dural 接木 (得られた形式) または (遺伝性形式) 受継がれるまたは患者 (散発的形式) ではじめて現われることができます。 後の 2 つの形式で不完全な蛋白質は外部ソースから送信されませんが、個人の遺伝子に既に存在しています。
輸血と関連付けられた vCJD の最初の例は昨年末に発表されました (尖頭アーチ 2004 年を見て下さい; 363: 417-21)。 また後で vCJD を開発することを続いた提供者から寄付された血を受け取った 17 人はその当時識別されました。 今日 vCJD の臨床徴候がなかったケースは報告し、原因ありましたそれらの 17 人の個人の 1 つは他で停止しました。
現在のケースは人々のより大きい人口が感染されるようになることができることを提案するプリオン蛋白質のための heterozygous 遺伝子型を識別する最初のものです。 ジェームス Ironside、 CJD の監視の単位からの調査官の者は、エジンバラ、イギリス、コメントします:
「この遺伝子型の個人が人口の最も大きい遺伝小群を構成するので、見つけるこれにイギリスで vCJD のケースの番号の未来の推定のための重大な影響があります。 この小群は牛海綿状脳症のエージェントによって一次伝染または輸血によって二次伝染への露出 (BSE)の後で別の培養時間を過すかもしれません。 非常に長い培養時間は vCJD の臨床ケースがこの小群でまだ」なぜ観察されていないか説明するかもしれません。
Ironside 教授は付け加えます: 「このケースイギリスの CJD のための監視を続けるための必要性を強調し、強く人間のプリオンの病気の臨床および preclinical 形式の調査そして診断に於いての死体解剖の役割を」は補強します。
Kumanan ウイルソン (トロントの総合病院) およびモーラのくる病 (健康カナダ) による伴う論評 (p 477) は vCJD の広がりを限定するためにもたらされるイギリスの規定の支えます。 ウイルソン血注入のケースの先生の注釈に関して: 「個人が続いて明白な vCJD を臨床的に開発するか、またはこの個人が病気の医原性伝達のための危険を提起するかどうか問題に関する本当の臨床およびパブリック健康の重大さは、の、はっきりしません。 それにもかかわらず、示すことはヒューストンによって動物実験およびハンターおよび同僚 preclinical モデルで病気の注入伝達を、およびありそうな注入伝達の前のケースのレポートと結合されて、そこに今 vCJD の臨床印のない個人が十分な証拠の隠れるようで、従って可能性としては、伝染」という送信します。