A Pesquisa relatou em The Lancet detalhes desta semana o segundo exemplo da infecção variante da doença (vCJD) de Creutzfeldt-Jakob que foi causada provavelmente pela transfusão de sangue. O prião desonesto responsável para o vCJD foi identificado em cinco anos post-mortem após uma pessoa idosa recebeu uma transfusão de sangue de um doador que vCJD desenvolvido mais atrasado.
A doença de Creutzfeldt-Jakob Variante (vCJD) é uma condição neurodegenerative humana rara e fatal. Como com doença de Creutzfeldt-Jakob, o vCJD é classificado como uma Encefalopatia Espongiforme Transmissível (TSE) devido à degeneração esponjosa característica do cérebro e de sua capacidade ser transmitido. o vCJD é uma doença nova que seja descrita primeiramente em março de 1996.
O prião que é acreditado para causar a exibições do Creutzfeldt-Jakob uma seqüência e uma configuração de ácido aminado que faça insolúvel na água, quando a proteína normal for altamente solúvel. Assim, como os números de prião defeituoso as proteínas propagam e aumentam exponencial, o processo conduzem a uma carga enorme de prião insolúveis em pilhas afetadas. Esta carga das proteínas interrompe a função da pilha e causa a morte celular. Uma Vez Que o prião é transmitido, as proteínas defeituosas invadem o cérebro como um incêndio florestal e os dados pacientes dentro de alguns meses (alguns pacientes vivem por aproximadamente 1-2 anos). A proteína defeituosa pode ser transmitida por produtos da hormona de crescimento humano, os enxertos córneos ou os enxertos dural (formulário adquirido) ou podem ser herdados (formulário hereditário) ou aparecer pela primeira vez no paciente (formulário esporádico). Nos últimos dois formulários a proteína defeituosa não é transmitida de uma fonte externo mas já existe nos genes do indivíduo.
O primeiro exemplo do vCJD associado com a transfusão de sangue foi anunciado no fim do ano passado (veja a Lanceta 2004; 363: 417-21). Igualmente foram identificados naquele tempo 17 povos que tinham recebido o sangue doado dos doadores que foram mais tarde sobre desenvolver o vCJD. O caso relatou que hoje-que não teve sintomas clínicos do vCJD e morreu de outro causa-estava um daqueles 17 indivíduos.
O caso actual é o primeiro de seu tipo para identificar um genótipo heterozygous para a proteína do prião, sugerindo que uma população maior dos povos poderia se tornar contaminada. James Ironside, um dos investigador da Unidade da Fiscalização de CJD, Edimburgo, REINO UNIDO, comenta:
“Isto que encontra tem implicações principais para as avaliações futuras dos números de casos do vCJD no REINO UNIDO, desde que os indivíduos com este genótipo constituem o subgrupo genético o maior na população. Este subgrupo pôde ter um período de incubação diferente após a exposição à infecção preliminar pelo agente bovino da encefalopatia (BSE) espongiforme ou à infecção secundária pela transfusão de sangue. Um período de incubação muito longo pôde explicar porque nenhum caso clínico do vCJD foi observado ainda neste subgrupo”.
O Professor Ironside adiciona: “Este caso destaca a necessidade para continuar a fiscalização para CJD no REINO UNIDO, e reforça fortemente o papel da autópsia na investigação e no diagnóstico de formulários clínicos e pré-clínicos da doença humana do prião”.