Исследование сообщило в Ланцете детали этой недели второй случай различной инфекции заболеванием (vCJD) Creutzfeldt-Jakob которая вероятно была причинена переливанием крови. Жульническая белковая частица ответственная для vCJD была определена на postmortem 5 летах после пожилой персоны получила переливание крови от дарителя который более последнее начатое vCJD.
Различное заболевание Creutzfeldt-Jakob (vCJD) редкое и смертоносное людское neurodegenerative состояние. Как с заболеванием Creutzfeldt-Jakob, vCJD расклассифицировано как Передающийся Spongiform Энцефалопатия (TSE) из-за характерного спонгиозного вырождения мозга и своей способности быть переданным. vCJD новое заболевание которое сперва было описано в марте 1996.
Белковая частица которая поверены, что причиняет экспонатам Creutzfeldt-Jakob последовательность и конфигурацию аминокислоты которая делает ее неразрешимым в воде, пока нормальный протеин сильно soluble. Так, как номера неполноценной белковой частицы протеины распространяют и увеличивают в геометрической прогрессии, процесс водят к огромной нагрузке неразрешимых белковых частиц в трогнутых клетках. Эта нагрузка протеинов нарушает функцию клетки и причиняет смерть клетки. Как Только белковая частица передана, неполноценные протеины вторгаются мозг как лесной пожар и терпеливейшие плашки в пределах немного месяцев (немного пациентов живут на около 1-2 лет). Неполноценный протеин может быть передан продуктами инкрети людского роста, роговичые прививки или dural прививки (приобретенную форму) или ее можно унаследовать (потомственная форма) или появиться для the first time внутри пациента (спорадической формы). В последних 2 формах неполноценный протеин не передан от внешнего источника а уже существует в генах индивидуала.
Первый случай vCJD связанный с переливанием крови был объявлен в конце last year (см. Ланцет 2004; 363: 417-21). Также были определены в то время 17 людей которые получили подаренную кровь от дарителей которые более поздно пошли дальше начать vCJD. Случай сообщил сегодня-который не имело клинические симптомы vCJD и умерло другого причин-было один из тех 17 индивидуалов.
Настоящий случай первый из своего вида для того чтобы определить heterozygous генотип для протеина белковой частицы, предлагая что более большая населенность людей смогла стать зараженной. Джеймс Ironside, один из исследователей от Блока Наблюдения CJD, Эдинбург, ВЕЛИКОБРИТАНИЯ, комментирует:
«Это находя имеет главные прикосновенности для будущих оценок количеств случаев vCJD в ВЕЛИКОБРИТАНИИ, в виду того что индивидуалы с этим генотипом образовывают самую большую генетическую подгруппу в населенности. Эта подгруппа могла иметь различный период инкубации после подвержения к или первичной инфекции агентом (BSE) бычья губчатой энцефалопатии или вторичной инфекции переливанием крови. Очень длинномерный период инкубации мог объяснить почему никакие клинические случаи vCJD пока не наблюдались в этой подгруппе».
Профессор Ironside добавляет: «Этот случай выделяет потребность для продолжать наблюдение для CJD в ВЕЛИКОБРИТАНИИ, и сильно усиливает роль аутопсии в исследовании и диагнозе и клинических и preclinical форм людского заболевания белковой частицы».