第二种情况下的变种克雅氏病的感染，很可能是由输血引起的

变种克雅氏病（vCJD）的感染，很可能是由输血引起的第二种情况，研究在“柳叶刀 “杂志报道本周细节。 vCJD的负责无赖朊病毒在死后被确定，5年后，老人收到一个捐赠者，后来发展的vCJD输血。

变异型克雅氏病（vCJD）是一种罕见的致命的人类神经退行性条件。克雅氏病，非典型克雅二氏症是列为一个传染性海绵状脑病（TSE），因为特征的脑海绵状变性和传输能力。非典型克雅二氏症是一种新的疾病，这​​是1996年3月首次描述。

，被认为是导致克雅氏朊病毒展品的氨基酸序列和配置，这使得它不溶于水，而正常的蛋白质具有高度的脂溶性。因此，有缺陷的朊蛋白的数字传播和成倍增加，这一过程会导致一个巨大的负荷不溶性朊病毒在受影响的细胞。这种蛋白质的负载扰乱细胞的功能，导致细胞死亡。朊病毒一旦被传染，有缺陷的蛋白质侵入大脑就像一个森林火灾的病人在数月内死亡（少数患者约1-2年）。人生长激素产品，角膜移植，硬脑膜移植或后天形成的或有缺陷的蛋白质，可以传输，它可以继承（遗传性）或出现在患者的第一次（零星的形式）。在后两种形式，有缺陷的蛋白质是不是来自外部源的传播，但已经在个人的基因存在。

与输血相关的vCJD的第一种情况是在去年年底公布（见柳叶刀“杂志2004; 363：417-21）。当时还确定了17谁收到了来自捐助者，后来又发展vCJD的捐献的血液的人。案件报道，今天谁没有vCJD的临床症状，死于其他原因的17个人之一。

目前的情况下，其识别为杂合基因型的朊蛋白的一种，表明的人口有可能成为感染更多的人。詹姆斯艾恩赛德，克雅氏病监测组，爱丁堡，英国，意见的调查之一：

“这一发现为将来在英国的vCJD病例数估计的重大影响，因为这种基因型的个体在人群中的遗传子群构成了最大的。亚群可能有不同的潜伏期后曝光原发性感染牛海绵状脑病（BSE）的代理人或继发感染输血。一个非常漫长的潜伏期可能解释为什么在这一亚组尚未观察到的vCJD没有临床病例。“

艾恩赛德教授补充说：“这种情况下，强调需要继续在英国克雅氏病的监控，并大力加强了尸检，在人类朊病毒疾病的临床和临床前的调查和诊断中的作用”。

一位随行的评论Kumanan威尔逊（多伦多总医院）和莫拉佝偻病（P 477）（加拿大卫生部）介绍英国的政策，以限制传播vCJD的支持。方面的输血的情况下威尔逊博士评论说：“真正的临床和公共卫生意义的问题，与个人是否会随后制定临床上明显的vCJD的这个人是否构成了医源性传播的风险疾病，仍然不明朗。然而，与休斯敦和猎人和他们的同事，显示输血传播疾病的临床前模型，以前可能输血传播的病例报告动物研究相结合，现在看来是足够的证据，没有临床体征的个人vCJD的海港， ，因此可能传播，感染“。

1999年在英国推出一个leucoreduction政策输血（去除的白血细胞），以减少可能vCJD的传输风险。

作者的第二个研究的信（P 529）突出，如何leucoreduction只减少40％左右仓鼠感染绵羊痒病感染的组织在动物模型中的传染性。主要研究者路易莎格雷戈里（弗吉尼亚州马里兰州的卫生保健系统/马里兰大学，美国）的评论：

“虽然leucoreduction是去除血液中的白细胞相关的TSE传染性的必要步骤，这个过程是不足以消除从被感染的输血单位的风险”。

传输的手术器械vCJD的是另一种公共健康的关注，尤其是负责为vCJD的朊蛋白是抗常规消毒程序。在这个星期的问题（P 521），吉恩菲利普Deslys和他的同事文章（CEA / DSV / DRM / GIDTIP，法国）确定为朊病毒污染的医疗器械消毒的新技术。他们的报告，如何具体的碱性物质或原始汽化的过氧化氢处理，可以有效净化剂，不破坏微妙的医疗或外科用仪器，单靠传统的高压灭菌不完全减少传染的危险，往往能破坏手术设备。博士Deslys评论：

“手术器械朊病毒的净化一直以来vCJD的首次发现的主要问题。我们的研究结果应提供保证，实际的解决办法，目前存在哪些可以毫不拖延地实施朊病毒传播风险，减少医疗和手术器械“。

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