Forskning som anmälas i Lanceten denna vecka, specificerar understödjafallet av infektion för den variantCreutzfeldt-Jakob (vCJD) sjukdomen som orsakades antagligen av blodtransfusion. Den skurk- prionansvariga för vCJD identifierades på obduktioner som fem år efter en gammalare person mottog en blodtransfusion från en oljedosering, som mer sistnämnd framkallad vCJD.
Den VariantCreutzfeldt-Jakob sjukdomen (vCJD) är ett sällsyntt, och den neurodegenerative dödliga människan villkorar. Som med denJakob sjukdomen, klassificeras vCJD som en Transmissible Spongiform Encephalopathy (TSE) på grund av karakteristisk spongy försämring av hjärnan och dess kapacitet för att överföras. vCJD är en ny sjukdom som beskrevs först i Mars 1996.
Prionen, som tros för att orsaka Creutzfeldt-Jakob utställningar en amino syra, ordnar och konfigurationen, som gör den olöslig in att bevattna, fördriver det normalaproteinet är högt löslig. Så som numrerar av defekta prionproteiner, fortplanta och förhöjning exponentially, den processaa blytaket till ett enormt laddar av olösliga prions i upprörda celler. Detta laddar av proteiner avbryter cellen fungerar och orsakar celldöd. När prionen överförs, invaderar de defekta proteinerna hjärnnågot liknande en skogsbrand, och den tålmodig dör inom några månader (några tålmodig direkt för omkring 1-2 år). Det defekta proteinet kan överföras av produkter för människatillväxthormonet, kan fångna corneal kneg eller dural kneg (bilda) eller det övertas (ärftligt bilda) eller synas för den första tiden i den tålmodig (sporadiskt bilda). I de mer sistnämnda tvåna bildar det defekta proteinet överförs inte från en yttre källa utan finns redan i generna av individen.
Det första fallet av vCJD som var tillhörande med blodtransfusion, meddelades på avsluta av i fjol (se Lanceten 2004; 363: 417-21). Då Också identifierades 17 folk som hade mottagit donerat blod från oljedoseringar, som mer sistnämnd gick på att framkalla vCJD. Fallet anmälde, i dag-som inte hade kliniska tecken av vCJD, och dog av annat orsaka-var en av de 17 individer.
Strömfallet är första av dess sort att identifiera en heterozygous genotype för prionproteinet som föreslår att en större befolkning av folk kunde bli infekterad. James Ironside, en av utredarna från CJD-BevakningEnheten, Edinburgh, UK, kommenterar:
”Har Detta som finner, att ha som huvudämne implikationer för framtida anseende av numrerar av vCJDfall i UKEN, sedan individer med denna genotype utgör den största genetiska undergruppen i befolkningen. Denna undergruppstyrka har en olik inkubationstid efter exponering till endera primär infektion vid det nötkreaturs- spongiform encephalopathy (BSE)medlet eller sekundär infektion vid blodtransfusion. En mycket lång inkubationstidstyrka förklarar därför inga kliniska fall av vCJD har ännu observerats i denna undergrupp”.
Professorn Ironside tillfogar: ”Markerar förstärker Detta fall behovet för att fortsätta bevakningen för CJD i UKEN och starkt rollen av obduktionen i utredningen, och diagnosen av både kliniskt och preclinical bildar av människaprionsjukdom”.