很可能是由輸血造成的不同的古茲菲德-克雅氏病傳染的第二個案件

研究在柳葉刀報告了本週詳述很可能是由輸血造成的 (vCJD)不同的古茲菲德-克雅氏病傳染的第二個事例。 這個凶惡朊毒體負責對 vCJD 被識別在一個年長人員以後的死後的五年從最新被開發的 vCJD 的服務供應商接受了輸血。

不同的古茲菲德-克雅氏病 (vCJD)是一個少見和致命人力 neurodegenerative 情況。 以古茲菲德-克雅氏病， vCJD 分類為能遞送海綿狀組織的腦病 (TSE)由於腦子和其能力的典型吸水的退化傳輸。 vCJD 是在 1996年 3月首先被描述的一個新的疾病。

應該導致克雅氏症展覽氨基酸順序和配置使不能溶解在水中的朊毒體，而正常蛋白質是高度可溶解的。 因此，作為有缺陷的朊毒體的編號蛋白質按指數規律地繁殖并且增加，這個進程導致不能溶解的朊毒體巨大的負荷在受影響的細胞的。 蛋白質此負荷打亂細胞功能并且導致細胞死亡。 一旦這個朊毒體傳輸，有缺陷的蛋白質在一些個月內侵略像森林火災的腦子和耐心的彀子 (一些名患者居住大約 1-2 年)。 有缺陷的蛋白質可以由人類荷爾蒙生長產品傳輸，角膜貪汙或硬腦膜的貪汙 (獲取的表單) 或它可以被繼承 (遺傳性表單) 或第一次出現於這名患者 (間歇的表單)。 以後二種形式有缺陷的蛋白質沒有從一個外部來源傳輸，然而已經存在於這個單個的基因。

vCJD 第一個事例與輸血相關去年底宣佈了 (參見柳葉刀 2004年; 363 ： 417-21)。 並且那時被識別從服務供應商接受了捐贈的血液以後開發 vCJD 的 17 個人。 今天沒有 vCJD 的臨床症狀的案件報告了，并且中斷了於其他原因是那些 17 個單個之一。

這個當前案件是識別朊毒體蛋白質的一個異質接合基因型的第一，建議人的更多的人口可能變得傳染。 詹姆斯 Ironside，其中一位調查員從 CJD 監視部件，愛丁堡，英國，評論：

因為與此基因型的單個構成人口的，最大的基因小群 「查找的這有 vCJD 案件的編號的將來的估計的主要含意在英國。 此小群也許在對主要傳染由牛海綿狀腦病作用者或附屬傳染的暴露以後有 (BSE)一個不同的潛伏期由輸血。 一個非常較的潛伏期也許解釋 vCJD 臨床案件為什麼在此小群未被觀察」。

Ironside 教授補充說： 「此案件在英國顯示對繼續監視的需要 CJD 的和嚴格加強驗屍的作用在人力朊毒體疾病的臨床和潛伏期的表單調查和診斷」。

一個隨附於的評論 (p 477) 由 Kumanan 威爾遜 (多倫多綜合醫院) 和 Maura 軟骨病 (健康加拿大) 是被引入的支援的英國制度限制 vCJD 傳播。 關於血液輸血案件威爾遜博士備注： 「真的臨床和公共健康意義，關於問題這個單個是否臨床隨後會開發明顯的 vCJD 或此單個是否形成這個疾病的醫原性傳輸的一種風險，依然是不定。 然而，與動物研究由休斯敦和獵人和他們的同事顯示這個疾病的輸血傳輸在潛伏期的設計和可能的輸血傳輸早先案件報表結合，那裡現在看來是充分證據沒有 vCJD 的臨床符號的單個懷有，並且可能地傳輸，傳染」。

leucoreduction (白細胞刪除制度) 在 1999年輸血的能減少可能的 vCJD 傳輸的風險在英國被引入。

第二研究信函 (p 529) 高亮度顯示的作者 leucoreduction 如何只減少了感染大約 40% 在倉鼠感染羊患的搔痒症被傳染的組織的動物設計。 調查主任路易莎 Gregori (VA 馬里蘭衛生保健系統/馬里蘭大學，美國) 備注：

「雖然 leucoreduction 是取消的白細胞關聯 TSE 感染一個必要的步驟從血液，此進程是不足從一個被傳染的輸血部件去除這種風險」。

特別是因為朊毒體蛋白質負責對 vCJD 對常規消毒的程序，是有抵抗性 vCJD 傳輸從外科器械的是另一公共健康關心。 在本週的問題 (p 521) 的一個條款上，吉恩菲利普角 Deslys 和同事 (CEA/DSV/DRM/GIDTIP，法國) 識別消毒朊毒體汙染的醫療設備的一個新的技術。 他們報告特定碱性作用者或原來的被汽化的過氧化氫處理如何可以是有效除染劑，不用有害的精美醫療或外科器械; 常規單獨真空加熱不充分地減少傳輸風險，并且可能經常損壞外科設備。 Deslys 博士備注：

自從 vCJD 首先被識別， 「朊毒體的去汙從外科器械的是一個重大問題。 我們的研究的結果應該提供再保證可以趕快被實施減少朊毒體傳輸的風險從醫療和外科器械的」的實用的解決方法現在存在。

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