新的成象技术可能帮助囊性纤维化受害者

要学习这个原子的中坚力量的结构，母鹿的托马斯・杰斐逊国家加速数设备开发并且使用各种各样最尖端的探测器技术。 现在，杰斐逊实验室科学家使用他们的专门技术编译帮助研究员开发囊性纤维化的一个新的基因治疗技术的一个小的动物医疗印象。

“我们的核心专门技术是仪器。 一旦您有用不同的想象功能的仪器，您希望对技术用方式可能执行最好”的副产品组领导先锋说 Stan Majewski，杰斐逊实验室探测器。

用于新，成象的更加敏感的探测器， Majewski 和他的组适应检测光子，并且其他高能微粒生产的技术，当实验室的电子束碰撞一个实验目标时。 在成象，光子由附有了在这个机体的其他分子的一个放射性地被标记的分子散发。 此技术在兴趣范围允许医生对图象蜂窝电话功能和已经证明其有用性，例如，在想象癌症肿瘤。

根据此项目的杰斐逊实验室的主要调查人，画了 Weisenberger，小组在生物医学的研究设计了并且编译了几个小的动物印象为使用。 “研究员在开发的成象技术一直使用动物。 李博士在与鼠标的研究使用我们的技术，并且我们与他一起工作改进技术，并且导致他需要的图象”， Weisenberger 说。

Zhenghong 李，有案件克利夫兰西部预留大学和大学医院的一位研究员，在囊性纤维化基因治疗研究使用小的动物医疗印象以及同事 Assem Ziady 和帕梅拉迪维斯。 他们研究一个新的方式替换导致囊性纤维化的有缺陷的基因，影响大约 30,000 个美国人，并且没有已知的治疗的一个致命的疾病。 在常规基因治疗，病毒用于传送一个治疗基因到靶细胞。

但是此方法为囊性纤维化患者不是可行的，已经作战慢性肺传染和炎症。 “如果我们传送病毒到肺，即使它是空心病毒，它将启动一种激动的回应，使这名患者更病。 因此是我们在囊性纤维化患者需要的最后事情”，李说。

李和他的同事希望通过提供基因治疗解决此问题通过患者能吸入的湿剂。 在一个早先研究中，他发现滴下包含囊性纤维化基因 (CFTR) 的一个发挥作用的复制解决方法到鼠标的鼻子，不用这个基因可能顺利地传送它到肺。

成功的基因治疗取决于不仅传送的地方基因，而且在多么恰当调用基因 - 细胞的能力在机体的采取和表示新的基因作为一个他们自己。 最近，李和他的同事重复与 HSV1 tk 的实验，常用的基因评定调用的基因表达式。 一日以后，实验者注射了一个放射性同位素示踪器并且获取了鼠标 - 一个平面伽玛闪烁录象术设备的 X-射线和伽玛图象与杰斐逊实验室的定制的小的动物印象的。 这个研究表示鼠标细胞用肺表示新的基因，并且杰斐逊实验室的小的动物想象系统顺利地能图象与核成象技术的基因调用。

李说下一个步骤将继续改进杰斐逊实验室的小的动物印象在被吸入的基因治疗以后获得基因功能更加清楚的评定。 “我们要引入第三种想象形式，生物体发光，可以评定与一台光学照相机。 这些想象方法将是独立的，并且互相仔细确认”，李说。

Weisenberger 同意。 “我认为一套三模态摄象装置有潜在给生物医学的研究带来一个非常强大的工具。 第一种形式， X-射线，告诉您关于结构。 另外两种形式，伽玛放射和光学，可能提供您关于功能的信息，允许医生同时评定二个不同功能”，他解释。

李说他要开发和测试吸入基因治疗技术证明其安全性和效果在小的动物，并且最终，他在患者要使用一个治疗 CFTR 基因与疗法技术。 “对小的动物的研究是初步工作。 最终，我们要去在人的临床试验。 现在，囊性纤维化是一个致命疾病。 但是，如果一切解决和我们可能做它一个管理的疾病，我认为确实会是，确实好”，李说。

到里控制氯化物离子运输和在肺、肝脏、胰腺、消化道、生殖道和皮肤的各自的细胞外面的蛋白质的 CFTR 基因编码。 最公用的 CFTR 缺陷造成这个身体做这个机体毁坏的有缺陷的蛋白质。 结果，氯化物和钠级别变得不平衡，导致异常地厚实的黏液。 此黏液堵塞肺，捕捉细菌和导致复发的肺传染; 它也防止消化酶到达肚腑划分和吸收从食物的营养素。 当前处理延长生活，但是未征服这个疾病; 多数患者最终屈服对肺病。

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