新的成像技術可能幫助囊性纖維化受害者

要學習這個原子的中堅力量的結構，母鹿的托馬斯・傑斐遜國家加速數設備開發并且使用各種各樣最尖端的探測器技術。 現在，傑斐遜實驗室科學家使用他們的專門技術編譯幫助研究員開發囊性纖維化的一個新的基因治療技術的一個小的動物醫療印象。

「我們的核心專門技術是儀器。 一旦您有用不同的想像功能的儀器，您希望對技術用方式可能執行最好」的副產品組領導先鋒說 Stan Majewski，傑斐遜實驗室探測器。

用於新，成像的更加敏感的探測器， Majewski 和他的組適應檢測光子，并且其他高能微粒生產的技術，當實驗室的電子束碰撞一個實驗目標時。 在成像，光子由附有了在這個機體的其他分子的一個放射性地被標記的分子散發。 此技術在興趣範圍允許醫生對圖像蜂窩電話功能和已經證明其有用性，例如，在想像癌症腫瘤。

根據此項目的傑斐遜實驗室的主要調查人，畫了 Weisenberger，小組在生物醫學的研究設計了并且編譯了幾個小的動物印象為使用。 「研究員在開發的成像技術一直使用動物。 李博士在與鼠標的研究使用我們的技術，并且我們與他一起工作改進技術，并且導致他需要的圖像」， Weisenberger 說。

Zhenghong 李，有案件克利夫蘭西部預留大學和大學醫院的一位研究員，在囊性纖維化基因治療研究使用小的動物醫療印象以及同事 Assem Ziady 和帕梅拉迪維斯。 他們研究一個新的方式替換導致囊性纖維化的有缺陷的基因，影響大約 30,000 個美國人，并且沒有已知的治療的一個致命的疾病。 在常規基因治療，病毒用於傳送一個治療基因到靶細胞。

但是此方法為囊性纖維化患者不是可行的，已經作戰慢性肺傳染和炎症。 「如果我們傳送病毒到肺，即使它是空心病毒，它將啟動一種激動的回應，使這名患者更病。 因此是我們在囊性纖維化患者需要的最後事情」，李說。

李和他的同事希望通過提供基因治療解決此問題通過患者能吸入的濕劑。 在一個早先研究中，他發現滴下包含囊性纖維化基因 (CFTR) 的一個發揮作用的複製解決方法到鼠標的鼻子，不用這個基因可能順利地傳送它到肺。

成功的基因治療取決於不僅傳送的地方基因，而且在多麼恰當調用基因 - 細胞的能力在機體的採取和表示新的基因作為一個他們自己。 最近，李和他的同事重複與 HSV1 tk 的實驗，常用的基因評定調用的基因表達式。 一日以後，實驗者注射了一個放射性同位素示蹤器并且獲取了鼠標 - 一個平面伽瑪閃爍錄像術設備的 X-射線和伽瑪圖像與傑斐遜實驗室的定製的小的動物印象的。 這個研究表示鼠標細胞用肺表示新的基因，并且傑斐遜實驗室的小的動物想像系統順利地能圖像與核成像技術的基因調用。

李說下一個步驟將繼續改進傑斐遜實驗室的小的動物印象在被吸入的基因治療以後獲得基因功能更加清楚的評定。 「我們要引入第三種想像形式，生物體發光，可以評定與一臺光學照相機。 這些想像方法將是獨立的，并且互相仔細確認」，李說。

Weisenberger 同意。 「我認為一套三模態攝像裝置有潛在給生物醫學的研究帶來一個非常強大的工具。 第一種形式， X-射線，告訴您關於結構。 另外兩種形式，伽瑪放射和光學，可能提供您關於功能的信息，允許醫生同時評定二個不同功能」，他解釋。

李說他要開發和測試吸入基因治療技術證明其安全性和效果在小的動物，并且最終，他在患者要使用一個治療 CFTR 基因與療法技術。 「對小的動物的研究是初步工作。 最終，我們要去在人的臨床試驗。 現在，囊性纖維化是一個致命疾病。 但是，如果一切解決和我們可能做它一個管理的疾病，我認為確實會是，確實好」，李說。

到裡控制氯化物離子運輸和在肺、肝臟、胰腺、消化道、生殖道和皮膚的各自的細胞外面的蛋白質的 CFTR 基因編碼。 最公用的 CFTR 缺陷造成這個身體做這個機體毀壞的有缺陷的蛋白質。 結果，氯化物和鈉級別變得不平衡，導致異常地厚實的黏液。 此黏液堵塞肺，捕捉細菌和導致復發的肺傳染; 它也防止消化酶到達肚腑劃分和吸收從食物的營養素。 當前處理延長生活，但是未征服這個疾病; 多數患者最終屈服對肺病。

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