Quando uma proteína misfolds, os resultados podem ser desastrosos. Uma alteração incorreta na forma da molécula pode levar a doenças como Alzheimer e Huntington. Mas os cientistas descobriram que proteínas deformadas pode ter um lado positivo na levedura, ajudando as células navegar na atual arriscada da seleção natural, expressando uma variedade de características genéticas escondidas.
Além do mais, no centro deste processo é um príon, uma pequena proteína encontrada na membrana das células cerebrais. A forma distorcida desta proteína é responsável pela doença da vaca louca e novas causas da doença de Creutzfeld-Jakob em humanos.
"Esta é a primeira vez que vi um príon afetar uma célula de uma maneira benéfica que pode determinar a evolução de um organismo", diz Heather True, autor principal do artigo, que aparece 15 de agosto na edição online da revista Nature.
Anteriormente, True e Whitehead Institute Director Susan Lindquist informou que uma proteína de levedura especial chamado Sup35 de alguma forma alteradas as propriedades ou metabólica-fenótipo da célula quando ele "deformadas" em um estado de príon. Sup35 ajuda a orientar o processo pelo qual as células fabricam moléculas de proteína. No entanto, quando Sup35 misfolds em seu estado prion, que forma fibras amilóides semelhantes às encontradas em pacientes de Alzheimer e faz com que a maquinaria da célula de proteína produtora de ir drasticamente errado.
Mais frequentemente do que não, isso é deletério para a célula. Em cerca de 20% dos casos testados, no entanto, a equipe descobriu que Whitehead os novos fenótipos dão a célula de levedura uma vantagem de sobrevivência.
"Mas ainda não sabia os mecanismos moleculares por trás disso", diz True, um investigador postdoctoral anterior no laboratório Lindquist, e agora um professor assistente da Universidade de Washington, St. Louis. "Como exatamente o príon alterar a aparência do celular?"
A resposta revela uma reviravolta no entendimento tradicional de como as características são herdadas.
Para que Sup35 para garantir que a célula ler corretamente as receitas proteína contida nos genes, que se concentra no que são chamados de "códons de parada", seções de DNA que indicam exatamente onde no gene uma receita determinada proteína termina. Sup35 garante que a célula só traduz o material antes de esses códons.
Mas quando se misfolds em uma conformação prion, Sup35 fica desleixado, ea célula lê além dos códons de parada, traduzindo a informação genética que até então estavam adormecidas. Como resultado, as mudanças o fenótipo celular.