鎌状赤血球症の潜在的な新規治療法への新たな研究のポイント

から新たな研究ノースカロライナ大学チャペルヒル校は、鎌状赤血球症を持つ人々からの赤血球は鎌状赤血球症の潜在的な新規治療法への道を指して、健康な赤血球よりユーザーをつなぎ止める力がある理由を明らかにする。

研究では、未熟な赤血球、または赤血球の表面にあるタンパク質は、血管壁にそれらの細胞の接着を担っていることを示しています。

網状赤血球は健康な患者よりも鎌状赤血球症患者の血液中のかなり高いレベルで見出され、その血管壁に形成する粘着性のパッチまたは閉塞の可能性が大幅に増加している。閉塞は、脳卒中、肺炎、定期的な感染症としばしば入院を必要とする危機として知られている痛みのエピソードを含めて問題につながる。

新しい知見は、10月8日号に掲載される生物化学のジャーナル 。

博士はジュリアBrittainの仕事は鎌赤血球のよりよい制御粘りに新たな手がかりを提供する、博士レスリーPariseさん、医学のUNCの学校の教授と薬理学の副議長は述べています。 BrittainはPariseさんの研究室でポスドクです。

"それは彼らが鎌状。なぜなら以前に、鎌状赤血球が血管から取り出すときにひっかかると考え、より剛性とちょうど物理的にスタックになった、"Brittain、研究の共同執筆者を言った。 "物理的な宿泊施設のコンポーネントですがしかし、同様に重要なコンポーネントは、鎌状赤血球は単に粘着性であるということです。"

Brittainと彼女の共著者は、細胞表面の蛋白質α- 4Beta - 1は他の細胞表面タンパク質、CD47、およびそのα- 4Beta - 1は血管壁の蛋白質に鎌赤血球の細胞接着を担当したことによって活性化されることを示したトロンボスポンジンと呼ばれる。

CD47は結合し、鎌状赤血球症患者において上昇が見つかり、これが赤血球内の非定型的なシグナル伝達カスケードを開始される可溶性、血液を媒介とトロンボスポンジン、によって活性化される。この異常なシグナル伝達が最終的にα- 4Beta - 1の活性化で絶頂に達すると赤血球の増加が血管の壁にこだわって、Brittain氏は言う。

"鎌状赤血球症患者がブロックされて血管に特に脆弱な場合でも、鎌状赤血球で識別されるシグナル伝達機構は、他の貧血患者に見られる網状赤血球に存在しているように見える、"Brittain氏は言う。アルファ- 4Beta - 1はトロンボスポンジンと結合するUNCの研究でも特定された"我々の現在の考え方は、これらの結果は貧血の数に苦しむ患者さんに利益をもたらすだけではなく、鎌状赤血球症かもしれないということです"。

"この知識は、Alpha - 4Beta - 1所属、インテグリンは、そのようなクローン病などの疾患で使用するためにテストされているため、タンパク質のクラスの阻害剤。できるだけ治療への扉を開き、これらの阻害剤はのために今魅力的で合理的な治療法です。細胞の病気を鎌、"Pariseさんは言った。

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