L'Università di scienziati di Utah ha intrapreso le azione significative per combattere un cancro micidiale del muscolo di infanzia identificando alcuni degli eventi genetici che causano la malattia e mouse poi di organizzazione che sviluppano i tumori. Gli eventi genetici potrebbero essere obiettivi per le nuove droghe che potrebbero essere provate sui mouse.
La malattia, nominata rabdomiosarcoma alveolare, “è un cancro molto medio di infanzia,„ dice la guida Mario Capecchi, co-presidente di studio della genetica umana nella Scuola di Medicina ed in un ricercatore dell'università con il Howard Hughes Medical Institute. “Una Volta Che il cancro si è sparso, 80 per cento dei bambini sono probabili morire in cinque anni, anche con il trattamento più aggressivo possibile, compreso la chemioterapia, la chirurgia e la radiazione.„
Capecchi dice che gli studi forniscono la prova che il cancro può provenire dalle fibre di muscolo scheletrico mature o quasi mature. Quello è discutibile perché le cellule staminali satelliti - celle che si trasformano in in nuovo muscolo - lungamente sono state sospettate di provocare il rabdomiosarcoma.
“Se sappiamo dove comincia e la causa, potreste potere impedirla, individuarla presto o sviluppare i nuovi trattamenti basati su una migliore comprensione della biologia del tumore,„ dice Charles Keller, uno specialista pediatrico del cancro e primo autore degli studi.
Durante i 30 anni scorsi, “ci sono stati forti progressi nelle tariffe della maturazione per una serie di cancri,„ aggiunge. “Tuttavia, il risultato per rabdomiosarcoma alveolare avanzato è rimanere in gran parte lo stesso per 30 anni.„
Finora, gli scienziati hanno non potuti crescere mouse con rabdomiosarcoma alveolare, in modo da “capiamo l'inizio e progressione di questa malattia molto male,„ Keller dice. “Questo lavoro rappresenta un passo avanti significativo nella comprensione della malattia e ci mette sul percorso verso le nuove terapie„ meno tossiche ai pazienti e meglio ha puntato sul cancro.
Keller e Capecchi credono che ancora richieda 10 - 20 anni affinchè i nuovi trattamenti emerga. Ma, Keller aggiunge, “Dopo 30 anni di progresso limitato, noi ha nostro piede nella porta.„
I nuovi studi saranno pubblicati il 1° novembre nei Geni del giornale & lo Sviluppo, con uno degli studi ha pubblicato il 15 ottobre online. Gli studi hanno compreso i mouse, che hanno un trucco genetico abbastanza simile agli esseri umani e così sono usati come “modella„ per lo studio sulle malattie umane.
I Co-author degli studi erano Università di Segno Hansen dello studente non laureato di Utah; Bara di Cheryl, un medico in patologia pediatrica; Benjamin Arenkiel, un dottorando nella genetica umana; e EL-Bardeesy del Nabeel della Facoltà di Medicina di Harvard e Ronald DePinho.
I cancri di Infanzia sono rari perché il cancro è soprattutto relativo all'età. L'Associazione del Cancro Americana dice che su 1,37 milione nuovi cancri negli Stati Uniti questo anno, 9.200 si presenterebbe nelle età 14 dei bambini o più giovane e 313 di quelli sarebbero rabdomiosarcomi.
L'Associazione del Cancro Americana dice che 78 per cento dei bambini con cancro sopravvivono almeno a cinque anni. Ma Keller dice che la sopravvivenza quinquennale è i misero 5 per cento - 30 per cento - secondo il gruppo studiato - fra i bambini con rabdomiosarcoma alveolare, il modulo più severo della malattia. (Un Altro modulo, rabdomiosarcoma embrionale, è più rispondente al trattamento.)
Capecchi dice i tumori di cause del cancro in vari muscoli in tutto l'organismo, soprattutto nei lati, armi e spalle, ma anche nella parte posteriore, in collo, in circuito di collegamento e perfino nella linguetta.
Gli Scienziati già hanno saputo che 85 - 90 per cento dei bambini con rabdomiosarcoma alveolare hanno un oncogene - un gene cancerogeno - Pax3 nominato: Fkhr.
È conosciuto come “gene di fusione„ perché si forma quando due cromosomi ogni rottura in due pezzi e poi fonde o ricombina. Il gene di fusione comprende un pezzo di Pax3 - che svolge un ruolo nella formazione dei muscoli, sistema e capo- nervosi e pezzo di Forkhead di Fkhr, un gene che funge da soppressore del tumore per gestire la divisione cellulare, che funziona amok nel cancro. I Ricercatori ritengono Pax3: Fkhr causa il cancro avviando lo sviluppo inadeguato del muscolo.
Nel loro primo studio, i ricercatori sondati come il Pax3: Il gene di fusione di Fkhr ha pregiudicato lo sviluppo dell'embrione del mouse, formazione del muscolo nell'embrione e la crescita del muscolo che accade dopo che il mouse è cellule staminali nate e satelliti provoca le nuove celle di muscolo.
Hanno costruito una versione del gene Pax3 che potrebbe essere convertito in gene di fusione di Pax3-Fkhr in tutta la fase dello sviluppo dell'embrione ed in qualunque celle desiderate - una nuova tecnologia ha chiamato “la mutagenesi condizionale.„ Capecchi dice questi esperimenti rivelatori come il gene di fusione gira i vari geni inserita/disinserita, interferenti con lo sviluppo normale del muscolo e fornenti le bugne alla serie complessa di punti da cui il gene causa il rabdomiosarcoma alveolare.
“Se conoscete i punti coinvolgere, quindi potete esaminare ciascuno di loro e chiedere, “c'È droghe che specificamente interferirebbero con quel punto, “„ lui aggiunge.
Keller dice che i muscoli sono resi a due modi. Mentre un embrione si sviluppa, i muscoli si sviluppano dalle celle conosciute come i somites, che egualmente provocano l'osso e l'interfaccia. Appena prima la nascita, inizio del muscolo che sono resi ad un secondo modo: I Muscoli resi a guadagno più iniziale hanno aggiunto la massa a causa delle celle satelliti, che sono cellule staminali destinate per fare il muscolo.