科学者ユタ州立大学は病気を腫瘍を開発する設計マウス引き起こす遺伝のイベントのいくつかの識別によって致命的な幼年期筋肉癌を戦うために重要なステップを踏み。 遺伝のイベントはマウスでテストできる新しい薬剤のためのターゲットであるかもしれません。
病気、歯槽の rhabdomyosarcoma と指名される、 「非常に中間の幼年期癌はあります」、調査のリーダーマリオ Capecchi 言いますの大学の医科大学院およびハワード・ヒューズの医学の協会を持つ調査官の人類遺伝学の副議長を。 「癌が広がったら、子供の 80% 化学療法、外科および放射を含んで、可能な最も積極的な処置の 5 年以内に、停止するためにが本当らしいです」。
Capecchi は調査が癌が成長したかほぼ成長した骨格筋のファイバーに起きるかもしれないという証拠を提供することを言います。 それは新しい筋肉になる衛星幹細胞 - セル rhabdomyosarcoma をもたらすことの - 長く疑われてしまったので論争の的になります。
「それがおよび原因どこに開始するか私達が確認すれば、それを防げるかもしれませんそれを早く検出するか、または腫瘍の生物学のよりよい理解に基づく新しい処置を開発するため」チャールズ Keller、小児科癌の専門家および調査の最初著者を言います。
過去の 30 年の間、 「いくつかの癌のための治療のレートに劇的な改善がずっとあります」と彼は付け加えます。 「しかし、高度の歯槽の rhabdomyosarcoma のための結果は変わりませんでした 30 年間主として」。
今まで、科学者はずっと歯槽の rhabdomyosarcoma のマウスを繁殖させてないです従って 「私達は開始を理解し、この病気の進行非常に不完全に」と Keller は言います。 「この作業病気の理解で重要な一歩前進を表し、経路に患者に有毒な新しい療法の方に私達を」はより少なく置き、そしてよりよく癌を目指しました。
まだ現れる新しい処置のための 10 から 20 年かかることを Keller および Capecchi は信じます。 しかし、 Keller はドアで 30 年間の限られた進歩後に付け加えます、 「、私達持っています私達のフィートを」。
新しい調査は 11 月 1 日ジャーナル遺伝子の出版されます及び調査の 1 つの開発は、オンライン 10 月 15 日を出版しました。 調査は 「模倣する人間の病気の調査のために」ように人間と同じような遺伝の構成がかなりあり、こうして使用されるマウスを含みました。
調査の共著者は大学生のマーク Hansen ユタ州立大学でした; Cheryl の棺、小児科の病理学の医者; ベンジャーミン Arenkiel の人類遺伝学の大学院生; そしてハーバード衛生学校の Nabeel ElBardeesy およびロナルド DePinho。
幼年期癌は癌が本質的に年齢関連であるのでまれです。 アメリカの癌協会は米国の 1.37 百万の新しい癌からそれを今年言います、 9,200 は子供の年齢 14 にまたはより若い発生し、それらの 313 は rhabdomyosarcomas です。
アメリカの癌協会は癌を持つ子供の 78% 少なくとも 5 年を存続させることを言います。 しかし Keller は 5 年の存続が - 歯槽の rhabdomyosarcoma の子供、病気の最も厳しい形式間の…陰気な 5% から 30% - 調査されるグループによってであることを言います。 (もう一つの形式、 embryonal rhabdomyosarcoma は、処置により敏感です。)
Capecchi は足、アームおよび肩の、また背部、首、トランクおよび舌のボディ全体のさまざまな筋肉の癌の原因の腫瘍を、本質的に言います。
科学者は既に歯槽の rhabdomyosarcoma の子供の 85% から 90% がん遺伝子 - 癌引き起す遺伝子 - が指名された Pax3 あることを確認しました: Fkhr。
それは 「融合遺伝子」として 2 部分にと 2 本の染色体各遮断形作り、溶けるか、または組み変えるので知られています。 融合遺伝子は、神経系およびヘッドおよび Fkhr の Forkhead の部分筋肉の形成の役割を担う Pax3 の部分を -、癌で狂乱動作する細胞分裂を制御するために腫瘍のサプレッサーとして機能する遺伝子含んでいます。 研究者は Pax3 を信じます: Fkhr により不適当な筋肉開発の誘発によって癌を引き起こします。
最初調査では、 Pax3 かどのように厳密に調べられる研究者: Fkhr の融合遺伝子はマウス胚の開発、胚の筋肉形成に影響を与え、マウスが生まれ、衛星幹細胞だった後行われる筋肉成長は新しい筋肉細胞をもたらします。
彼らは胚の開発のそしてあらゆる望ましいセルのあらゆる段階の Pax3-Fkhr の融合遺伝子に変換できる Pax3 遺伝子のバージョンを設計しました - 新技術は呼出しました 「条件突然変異誘発」。を Capecchi は融合遺伝子がさまざまな遺伝子をオン/オフどのように回すか明らかにされ、正常な筋肉開発と干渉し、そして遺伝子が歯槽の rhabdomyosarcoma を引き起こす複雑な一連のステップへの糸口を提供するこれらの実験を言います。
「含まれるステップを知っていればそして全部を見ることができ、頼むため、 「そのステップととりわけ干渉する薬剤」」、彼追加しますあります。
Keller は筋肉が 2 つの方法になされることを言います。 胚が育つと同時に、筋肉はまた骨および皮をもたらす somites として知られているセルから成長します。 生れの直前、第 2 方法に作られる筋肉開始: より早い利得になされた筋肉は筋肉を作るために予定される幹細胞である衛星セルのために大容量を追加しました。