Uniwersytet Utah naukowowie brał znaczących kroki walczyć śmiertelnego dzieciństwo mięśnia nowotwór utożsamiać niektóre genetyczni wydarzenia które powodują chorobę i wtedy konstruować myszy które rozwijają bolaki. Genetyczni wydarzenia można być celami dla nowych leków które mogli badający na myszach.
Choroba, zwany przydziąsłowy rhabdomyosarcoma, "jest bardzo podły dzieciństwo nowotwór," mówi nauka lidera Mario Capecchi, współprzewodniczący ludzkie genetyka w uniwersyteta oficerze śledczym z howard hughes medical institute i szkole medycznej. "Jak tylko nowotwór rozprzestrzeniał, 80 procentów dzieci jest prawdopodobni umierać wśród pięć rok, wyrównywał z agresywnym traktowaniem ewentualnym, wliczając chemoterapii, operaci i napromieniania."
Capecchi mówi studia zapewniają dowód który zapoczątkowywać w dojrzałych lub prawie dojrzałych kośćcowego mięśnia włóknach może nowotwór. To jest dyskusyjny ponieważ satelitarne komórki macierzyste długie które zostać nowym mięśniem - podejrzewali dawać wzrostowi rhabdomyosarcoma. - komórki
"Jeżeli znamy dokąd ja zaczyna i przyczyna, ty można być sprawnie zapobiegać je, wykrywać je wcześnie lub rozwijać nowych traktowania opierających się na lepszy zrozumieniu biologia bolak," mówją Charles Keller, pediatryczny nowotworu specjalista i pierwszy studia autor.
Podczas past 30 rok, "tam byli ogromne poprawy w lekarstw tempach dla liczby nowotwory," dodaje. "Jakkolwiek wynik dla postępowego przydziąsłowego rhabdomyosarcoma zostaje w dużym stopniu to samo dla 30 rok."
Do teraz, naukowowie byli niezdolni hodować myszy z przydziąsłowym rhabdomyosarcoma, więc "rozumiemy inicjację i progresja ten choroba bardzo biednie," Keller mówi. "Ten praca reprezentuje znaczącego kroka w zrozumieniu choroba naprzód i stawia my na ścieżce w kierunku nowych terapii," pacjenci i lepiej celującej przy nowotworem mniej substanci toksycznej.
Keller i Capecchi wierzymy mnie wciąż bierzemy 10, 20 rok dla nowych traktowań wyłaniać się. Ale, Keller dodaje "Po 30 rok limitowany postęp", ", my nasz stopę w drzwi.
Nowi studia publikują Nov. 1 w czasopismo genach & rozwój, z jeden studia publikował online Oct. 15. Studia wymagali myszy które genetycznego makeup zupełnie jednakowego istoty ludzkie i tak używają, jak "modeluje" dla nauki ludzkie choroby.
Autory studia byli uniwersytetem Utah licencjat Mark Hansen; Cheryl trumna, lekarz w pediatrycznej patologii; Benjamin Arenkiel, magistrant/magistrantka w ludzkich genetyka; i Harvard szkoły medycznej Nabeel el i Ronald dePinho.
Dzieciństwo nowotwory są rzadcy ponieważ nowotwór pierwotnie odnosić sie. Amerykański towarzystwo zwalczania raka mówi to z 1,37 milion nowych nowotworów w Stany Zjednoczone w tym roku, 9.200 zdarzali się w dziecko wieku 14 lub młody, i 313 tamto byli rhabdomyosarcomas.
Amerykański towarzystwo zwalczania raka mówi 78 procentów dzieci z nowotworem ximpx przynajmniej pięć rok. Ale Keller mówi pięcioletni przetrwanie jest posępnie 5 procentami, 30 procentami wśród dzieci z przydziąsłowym rhabdomyosarcoma surowa forma choroba. - w zależności od grupy studiującej - (Inny forma, embryonal rhabdomyosarcoma, jest wyczulony traktowanie.)
Capecchi mówi nowotwór przyczyn bolaki, wyrównywał jęzor, pierwotnie, szyja, bagażnik i. ale w nogach ręki i ramiona także w plecy przez cały ciała w różnorodnych mięśniach
Naukowowie już znali że 85, 90 procentów dzieci z przydziąsłowym rhabdomyosarcoma oncogene zwany Pax3: - powoduje gen -Fkhr.
Ja zna jako "fuzja gen" ponieważ ono tworzy, ono zrasta się i rekombinuje gdy dwa chromosomu each przerwa w dwa kawałka wtedy. Fuzja gen zawiera kawałek Pax3 i kawałek Forkhead Fkhr, gen który postępuje jako bolaka poskramiacz kontrolować komórka podziału, który biega amok w nowotworze. - który bawić się rola w tworzyć mięśnie, układ nerwowego i głowę, - Badacze wierzą Pax3: Fkhr powoduje nowotwór wywoływać nieodpowiedniego mięśnia rozwój.
W ich pierwszy nauce badacze badający sondą jak Pax3: Fkhr fuzi gen wpływał rozwój mysz płód, mięsień formacja w płodzie, i mięśnia przyrost który zdarza się daje wzrostowi nowe mięsień komórki. po tym jak mysz jest urodzonymi i satelitarnymi komórkami macierzystymi
Konstruowali wersję Pax3 gen który mógł nawracający w pax3-Fkhr fuzi gen przy jakaś sceną płodu rozwój w jakaś pragnąć komórkach i - nowa technologia dzwonił "przypusczającego mutagenesis." Capecchi mówi te eksperymenty wyjawiających, ingerujący z normalnym mięśnia rozwojem i providing wskazówkę powikłane serie kroki jak fuzja gen obraca różnorodnych geny dalej lub daleko którymi powoduje przydziąsłowego rhabdomyosarcoma gen.
"Jeżeli ty znasz kroki wymagających, then ty możesz patrzeć each one i pytać, "Jest leki które specyficznie ingerowali z ten krokiem, tam" on dodaje.
Keller mówi mięśnie zrobi dwa sposobu. Gdy płód r, mięśnie rozwijają od komórek znać jako somites które także dają wzrostowi kość i skóra., Tuż przed narodziny, mięśni początki robi drugi sposób: Mięśnie zrobili wczesny zysk dodającej masie przez satelitarnych komórek które są komórkami macierzystymi przeznaczającymi robić mięśniowi.,