Университет научных работников Юта предпринимал меры значительно для того чтобы воевать смертельный рак мышцы детства путем определять некоторые из генетических случаев которые причиняют заболевание и мыши после этого проектировать которые начинают туморы. Генетические случаи могли быть целями для новых снадобиь которые смогли быть испытани по мыши.
Названное заболевание, луночным rhabdomyosarcoma, «очень средний рак детства,» говорит руководителю Марио Capecchi изучения, сопредседателю людской генетики в Медицинском Факультете и исследователе университета с Институтом Говарда Hughes Медицинским. «Как Только рак распространял, 80 процентов детей правоподобны для того чтобы умереть не познее 5 лет, даже с самой агрессивныйой обработкой возможной, включая химиотерапию, хирургию и радиацию.»
Capecchi говорит что изучения обеспечивают доказательство что рак может возникнуть в возмужалых или почти возмужалых волокнах скелетной мышцы. То состязательно потому что спутниковые стволовые клетки - клетки которые будут новой мышцей - длиной были заподозрены давать подъем к rhabdomyosarcoma.
«Если мы знаем, то где оно начинает и причина, вы могли мочь предотвратить его, обнаружить его раньше или начать новые обработки основанные на более лучшем вникании биологии тумора,» говорит Карлу Keller, педиатрическому специалисту по рака и первому автору изучений.
Во Время прошлых 30 лет, «драматические улучшения в тарифах лечения для нескольких раков,» он добавляет. «Однако, исход для предварительного луночного rhabdomyosarcoma остает в большинстве этим же на 30 лет.»
До теперь, научные работники не будут неспособны развести мышей с луночным rhabdomyosarcoma, поэтому «мы понимаем инициализацию и прогрессирование этого заболевания очень бедно,» Keller говорит. «Эта работа представляет значительно шаг вперед в вникании заболевания, и кладет нас на путь к новым терапиям» более менее токсическим к пациентам и более лучше направленным на рак.
Keller и Capecchi верят что оно все еще примет 10 до 20 лет для новых обработок, котор нужно вытечь. Но, Keller добавляет, «После 30 лет лимитированного прогресса, мы имеет нашу ногу в двери.»
Новые изучения будут выходили в свет 1-ое ноября в Генах журнала & Развитие, с одним из изучений опубликовало он-лайн 15-ое октября. Изучения включили мышей, которые имеют генетический состав довольно подобный к людям и таким образом используют как «моделирует» для изучения людских заболеваний.
Соавторы изучений были Университетом старшекурсника Марк Hansen Юта; Гроб Черила, врач в педиатрической патологии; Бенджамин Arenkiel, аспирант в людской генетике; и Nabeel El-Bardeesy Медицинского Института Гарварда и Рональд DePinho.
Раки Детства редки потому что рак главным образом врем-родствен. Американское Американское Раковое Общество говорит что из 1,37 миллиона новых раков в Соединенные Штаты этот год, 9.200 произошел в времени 14 детей или молодом, и 313 из тех были бы rhabdomyosarcomas.
Американское Американское Раковое Общество говорит что 78 процентов детей с раком выдерживают хотя бы 5 лет. Но Keller говорит что пятилетнее выживание угрюмый 5 процентов к 30 процентов - в зависимости от изученной группы - среди детей с луночным rhabdomyosarcoma, самой строгой формы заболевания. (Другая форма, embryonal rhabdomyosarcoma, более отзывчива к обработке.)
Capecchi говорит туморы причин рака в различных мышцах повсеместно в тело, главным образом в ногах, рукоятках и плечах, но также в задней части, шеи, магистрали и даже языке.
Научные Работники уже знали что 85 до 90 процентов детей с луночным rhabdomyosarcoma имеют онкоген - рак-причиняя ген - названное Pax3: Fkhr.
Как «ген сплавливания» потому что он формирует когда 2 хромосомы каждый пролом в 2 части и после этого сплавляет или перекомбинирует. Ген сплавливания включает часть Pax3 - которое играет роль в формировать мышцы, слабонервную систему и головку - и часть Forkhead Fkhr, ген который действуют, что как усмиритель тумора контролирует разделение клетки, которое работает amok в раке. Исследователя верят Pax3: Fkhr причиняет рак путем вызывать неуместное развитие мышцы.
В их первом изучении, зондируют исследователя, котор как Pax3: Ген сплавливания Fkhr повлиял на развитие зародыша мыши, образование мышцы в зародыше, и рост мышцы который происходит после того как мышь рожденные и спутниковые стволовые клетки дает подъем к новым клеткам мышцы.
Они проектировали версию гена Pax3 который смог быть преобразован в ген сплавливания Pax3-Fkhr на любом этапе развития зародыша и в любых пожеланных клетках - новая технология вызвала «условно мутагенез.» Capecchi говорит эти эксперименты показанные как ген сплавливания поворачивает различные гены включено-выключено, помешанные с нормальным развитием мышцы и снабженные ключи сложная серия шагов которыми ген причиняет луночный rhabdomyosarcoma.
«Если вы знаете включили шаги, котор, то вы можете посмотреть каждое из их и спросить, «Там снадобья которые специфически помешали бы с тем шагом, «» он добавляют.
Keller говорит что мышцы сделано 2 путями. По Мере Того Как зародыш растет, мышцы превращаются от клеток известных как somites, которые также дают подъем для того чтобы bone и снять кожу с. Только перед рождением, будучи деланным старты мышцы вторым путем: Мышцы сделанные более предыдущая присоединённая масса увеличения из-за спутниковых клеток, которые стволовые клетки которому сужденно сделать мышцу.