Le malattie di Neurodegenerative quale perdita della mostra di Alzheimer, di Parkinson, di Lou Gehrig e di Huntington di funzione di nervo nei modi diversi, dalla memoria scade ai movimenti muscolari incontrollabili, ma ora è creduto che queste malattie dividano molti meccanismi molecolari comuni.
Un gruppo degli scienziati di Northwestern University, piombo da Richard I. Morimoto, il Professor di John Evans di Biologia, ha fatto una scoperta chiave verso la comprensione dell'uno di questi meccanismi. Nello studio delle proteine tossiche in questione nella malattia di Huntington, hanno scoperto che la proteina malattia-causante interferisce severamente con il lavoro del proteasome, il commputer cellulare responsabile dell'eliminazione delle proteine nocive all'interno della cella.
I risultati, in grado di piombo ad una comprensione di come impedire le malattie neurodegenerative ed allo sviluppo di efficaci droghe, saranno pubblicati il 27 ottobre Nel Giornale dell'EMBO, una pubblicazione dell'Organizzazione Europea di Biologia Molecolare.
Il proteasome è responsabile di omeostasi delle cellule. In celle in buona salute, le proteine eseguono la loro funzione e poi, con l'aiuto del proteasome, scompaiono. Se le proteine in ozio e nocive rimangono, la loro presenza può pregiudicare il comportamento delle cellule.
Le proteine Misfolded e nocive sono comuni a tutte le malattie neurodegenerative umane. Si agglutinano insieme per formare i cumuli tossici che distruggono la funzione delle cellule e la malattia di causa. Il gruppo di Morimoto è il primo da dimostrare in cellule umane viventi ed in tempo reale che i cumuli della proteina della sostanza tossica, in questo caso causati da Huntingtin mutante, legatura al commputer proteasome irreversibilmente ed impedisce la degradazione completa delle proteine. Questa prova ha potuto contribuire a spiegare il trattamento di malattia.