As doenças de Neurodegenerative tais como perda da exibição de Alzheimer, de Parkinson, de Lou Gehrig e de Huntington de função de nervo em maneiras diferentes, da memória decorrem aos movimentos musculares incontroláveis, mas acredita-se agora que estas doenças compartilham de muitos mecanismos moleculars comuns.
Uma equipe de cientistas da Universidade Northwestern, conduzida por Richard I. Morimoto, Professor de John Evans da Biologia, fez uma descoberta chave para a compreensão de um destes mecanismos. Em estudar as proteínas tóxicas envolvidas na doença de Huntington, descobriram que a proteína decausa interfere severamente com o trabalho do proteasome, a máquina celular responsável para eliminar proteínas danificadas dentro da pilha.
Os resultados, que poderiam conduzir a uma compreensão de como impedir doenças neurodegenerative e à revelação de drogas eficazes, serão publicados o 27 de outubro No Jornal da EMBO, uma publicação da Organização Européia da Biologia Molecular.
O proteasome é responsável para a homeostase da pilha. Em pilhas saudáveis, as proteínas executam sua função e então, com a ajuda do proteasome, desaparecem. Se as proteínas inactivas e danificadas permanecem, sua presença pode afectar o comportamento da pilha.
As proteínas Misfolded e danificadas são comuns a todas as doenças neurodegenerative humanas. Aglutinam-se junto para formar os agregados tóxicos que destroem a função da pilha e a doença da causa. A equipe de Morimoto é a primeira a demonstrar em pilhas humanas de vida e no tempo real que os agregados da proteína do tóxico, neste caso causados pelo mutante Huntingtin, ligamento à máquina proteasome irreversìvel e impede a degradação completa das proteínas. Esta evidência podia ajudar a explicar o processo da doença.