走向理解与无法控制的肌肉运动相关机制的关键发现

神经退行性疾病如阿尔茨海默氏症，帕金森氏症，卢伽雷氏和亨廷顿的神经功能以不同的方式表现出从内存到无法控制的肌肉运动的失误，损失，但它现在认为，这些疾病有许多共同的分子机制。

一队美国西北大学生物学教授理查德一，森本，约翰埃文斯率领的科学家，取得了一个重要的发现，对理解这些机制之一。在研究涉及的毒蛋白在亨廷顿氏病，他们发现，致病的蛋白质与蛋白酶体的工作，负责消除受损的蛋白质在细胞内的蜂窝机器严重干扰。

结果，这可能导致以了解如何预防神经退行性疾病的有效药物的发展，将刊登在10月27日的EMBO杂志，欧洲分子生物学组织的出版物。

蛋白酶体是负责细胞的动态平衡。在健康的细胞，蛋白质执行其功能，然后与蛋白酶体的帮助下，消失。若仍闲置和受损的蛋白质，它们的存在可以影响细胞的行为。

所有人类神经退行性疾病是常见​​的错误折叠和受损的蛋白质。他们聚集在一起形成，破坏细胞功能，导致疾病的有毒聚集。 Morimoto的队伍是第一次证明在人类活细胞实时毒蛋白聚合，引起突变亨廷顿这种情况下，绑定到蛋白酶体机不可逆的，防止完全降解的蛋白质。这方面的证据可以帮助解释疾病的进程。

“我们相信，这表明为什么亨廷顿氏病是破坏性的，”森说。 “一旦绑定，毒蛋白不释放蛋白酶，这与蛋白质的正常通关的干扰具有累积和放大的负面影响。蛋白质通常退化建立。”

研究人员的数据还显示，在密切和稳定的的方式结合在一起的毒蛋白和蛋白酶，这表明，这些蛋白质在蛋白酶体被困。这可以解释细胞在这种疾病的症状，结果前几十年的基础之上的健康的负面后果。

此外，以森，EMBO纸张上的其他作者，博士后研究员和论文的第一作者刘嘉玲一霍姆伯格;夸N.门萨，研究生;及副教授，生物化学，分子生物学和细胞安德烈亚斯Matouschek生物学，从西北大学，在西北的前研究生和Kristine E. Staniszweski。

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