往瞭解的結構的關鍵發現聯合無法控制的肌肉移動

Neurodegenerative 疾病例如阿耳茨海默氏的、帕金森的、鏤 Gehrig 的和亨廷頓的神經作用展覽損失用不同的方式，從內存下降對無法控制的肌肉移動，但是現在相信這些疾病共享許多公用分子結構。

西北大學科學家小組，導致由理查 I. Morimoto，生物的約翰伊萬斯教授，做一個關鍵發現往瞭解這些結構之一。 在學習在亨廷頓疾病介入的含毒物蛋白質，他們發現疾病導致的蛋白質嚴重地干涉從事 proteasome，蜂窩電話設備負責對消滅在這個細胞內的損壞的蛋白質。

發現，可能導致瞭解對如何防止 neurodegenerative 疾病和有效藥物的發展，在 EMBO 日記帳，歐洲分子生物學組織的發行上將被發布 10月 27日。

proteasome 對細胞同態負責。 在健康細胞，蛋白質在 proteasome 幫助下執行他們的功能然後，消失。 如果空閒和損壞的蛋白質保持，他們的存在可能影響細胞工作情況。

Misfolded 和損壞的蛋白質對所有人力 neurodegenerative 疾病是公用的。 他們一起聚集形成毀壞細胞功能和原因疾病的含毒物綜合。 Morimoto 的小組是展示的第一个在居住的人類細胞和在實時含毒物蛋白質綜合，在這種情況下不可逆轉地造成由突變體 Huntingtin，困境對 proteasome 設備并且防止蛋白質的完全降低。 此證據能幫助解釋疾病進程。

「我們相信這建議亨廷頓疾病為什麼是很破壞性的」，說 Morimoto。 「一次请限制，含毒物蛋白質不發行 proteasome。 與蛋白質正常結算的此干涉有一個漸增和放大的消極作用。 通常是降低的組合的蛋白質」。

研究員的數據也向顯示含毒物蛋白質和 proteasome 一起一定一個接近和穩定的方式，表明蛋白質在 proteasome 內被困住。 這可能解釋在疾病編譯在數十年在症狀結果前細胞的健康的負結果。

除 Morimoto 之外， EMBO 文件的其他作者是 Carina I. 霍姆伯格，一個博士後和本文的主要作者; Kwame N. Mensah，一名研究生; 并且安德烈亞斯 Matouschek，生化、分子生物學和細胞生物學副教授，從西北大學; 并且 Kristine E. Staniszweski，西北的一名前研究生。

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