Forskerne vidste, at prioner, det fejlfoldede proteiner, der forårsager kogalskab og andre sygdomme i hjernen, blev dræbe en klasse af vigtige hjerneceller i en transgen musemodel. Men da de fandt en måde at redde disse celler, blev de forbavset over at opdage musene stadig blev syge.
Nu tror de tidligere bestræbelser på at finde begyndelsen af musen lidelse kan have været fokuseret på den forkerte del af hjernen celle og er plotte nye retninger for forskning.
I en undersøgelse, der vises i januar 1 udgave af Proceedings of National Academy of Sciences, rapport forskere beviser for, at kliniske symptomer i mus er produceret af skader på synapser, de områder, hvor nervecellen afdelinger mødes til kommunikation.
"Dette kan få stor terapeutisk betydning," siger ledende forfatter David Harris, MD, Ph.D, professor i cellebiologi og fysiologi ved Washington University School of Medicine i St. Louis . "Der er en stor indsats at blive lagt i at udvikle behandlinger for neurodegenerative sygdomme, som ville hæmme neuron død. Vores resultater tyder på, at hvis vi bare forhindre celledød uden at gøre noget for at opretholde funktionaliteten af synapser, kan patienter stadig få syge."
Harris noterer sig, at resultaterne også linke prionsygdomme, som er relativt sjældent, at mere almindelige neurodegenerative sygdomme som Alzheimers sygdom, hvor de seneste oplysninger har også forhøjet vigtigheden af skader på synapser.
På grund af den bizarre metoder, hvormed prioner sprede sig og forårsage sygdom, har de først for nylig vundet bred accept som kilde til en række lidelser, der hurtigt ødelægger hjernen på mennesker, køer, hjorte og får.
I disse lidelser, er den mest berygtede som kogalskab, kopier af en normal hjerne protein, PrP, folde sig ud i unormale former, dramatisk at ændre de proteiner 'egenskaber. Genetiske mutationer kan øge chancerne for, at kopier af PrP protein vil fejlfolde i prion form. Afstand til prioner også kan øge chancerne for, at der normalt foldede kopier af PrP vil fejlfolde og blive prioner.
Menneskelige prion lidelser kan være forårsaget af arvelige mutationer, gennem forurening i forbindelse med en medicinsk procedure, eller i meget sjældne tilfælde ved indtagelse af inficerede dyr. Hertil kommer, i dag ca "spontan" tilfælde af menneskelig prionsygdom ikke kan spores til nogen genetisk eller miljømæssig årsag. Menneskelige prion lidelser har ingen behandling, og er dødelig i måneder til flere år.
Harris har skabt næsten 50 genetisk modificerede linjer af mus til at studere prionsygdomme. Musen model, som han og hans kolleger brugte til den seneste undersøgelse har en mutation i PrP, der får det til at fejlfolde, hvilket fører til problemer med bevægelse og andre symptomer, der ligner dem, der ses i humane prionsygdomme.
Forskere tidligere fastslået, at musen mutation dræber en klasse af hjerneceller kaldet cerebellær granula neuroner. De udgør en vigtig del af strukturen af lillehjernen, et område i ryggen af hjernen er involveret i motorisk koordination og andre funktioner.