研究者はプリオン、狂牛病および他の頭脳の無秩序を引き起こす misfolded 蛋白質が transgenic マウスモデルの重要な脳細胞のクラスを離れて、殺していたことを確認しました。 しかし彼らがそれらのセルをレスキューする方法を見つけたときにマウスがまだ病気になったことを検出するために驚いていました。
ここで彼らはマウス無秩序の始めを見つけるための前の努力が脳細胞の間違った部分に焦点を合わせるかもしれ、研究のための新しい方向を計画していることを信じます。
国家科学院の進行の 1 月 1 日問題で現われる調査では神経細胞の枝が通信連絡のために一緒に来るところ、マウスの臨床徴候が synapses への損傷によって作り出されるという科学者のレポートの証拠、領域。
「これは重要な治療上の含意があることができます」年長の著者デイヴィッドハリス、 M.D、 Ph.D のセントルイスのワシントン州大学医科大学院の細胞生物学そして生理学の教授を言います。 「ニューロン死を禁じる neurodegenerative 無秩序のための成長の処置に入る大量の努力があります。 私達の結果は私達がシナプスの機能性を維持することを何かをしないでちょうど細胞死を防げば患者はまだ」。病気になるかもしれないことを提案します
ハリスは調査結果がまた比較的まれであるプリオンの病気をリンクすることに、注意します最近の証拠がまた synapses への損傷の重要性を上げたアルツハイマー病のような共通の neurodegenerative 無秩序に。
プリオンが病気を広げ、引き起こす風変わりな方法のために、急速に人間、牛、シカおよびヒツジの頭脳を荒廃させる複数の無秩序のソースとしてだけ最近広まった受諾を得てしまいました。
これらの無秩序では、狂牛病はであるかどれの最も評判が悪いの劇的に蛋白質の特性を変える異常な形に、正常な頭脳蛋白質、 PrP のコピー、彼ら自身を、折ります。 遺伝の突然変異は PrP 蛋白質のコピーがプリオン形式に misfold チャンスを高めることができます。 プリオンへの近さはまた PrP の普通折られたコピーがプリオンに misfold、なるというチャンスを高めることができます。
人間のプリオンの無秩序はから医療処置の間に感染させた動物の消費受継がれた突然変異によりによって、汚染によってまたは、非常にまれな例で引き起こすことができます。 さらに、人間のプリオンの病気のある 「自発の」場合はあらゆる遺伝か環境の原因に現在追跡することができません。 人間のプリオンの無秩序に処置がないし、月に数年に致命的です。
ハリスはマウスのほぼプリオンの病気を調査するために 50 の遺伝的に修正されたラインを作成しました。 最新の調査に使用する彼および彼の同僚が原因 misfold べきそれ PrP で突然変異を持っているマウスモデル動きの難しさおよび人間のプリオンの病気で見られるそれらに類似した他の徴候に導きます。
科学者は前にマウス突然変異が cerebellar 微粒ニューロンとして知られている脳細胞のクラスを殺すことが分りました。 彼らは運動神経にかかわる頭脳の後側に小脳、領域および他の機能の構造の重要な部分を形作ります。
「ダイスは非常に劇的です--それは大きく、すべての微粒ニューロン間にほぼ同時に発生し、小脳の目に見える収縮の原因となります」とハリスは言います。 「私達が考えることをあったこれらの細胞死は徴候の手始めと関連していなければなりませんでした」。