연구원은 프리온, 광우병 및 그밖 두뇌 무질서를 일으키는 원인이 되는 misfolded 단백질이 transgenic 마우스 모형에 있는 중요한 뇌세포의 종류 떨어져, 죽이고 있었다는 것을 알고 있었습니다. 그러나 그(것)들이 그 세포를 구출할 쪽을 찾아낼 때, 마우스가 아직도 아프게 되었다는 것을 발견하는 놀라게 했습니다.
지금 그(것)들은 마우스 무질서의 처음을 찾아내는 이전 노력이 뇌세포의 틀린 부분에 집중될 수 있고 연구를 위한 새로운 방향을 음모를 꾸미고 있다고 믿습니다.
국립 과학원의 절차의 1월 1일 문제점에서 나타나는 연구 결과에서는 신경 세포 분지가 커뮤니케이션을 위해 함께 오는 곳에, 마우스에 있는 임상 현상이 synapses에 손상에 의해 일어나다 과학자 보고 기록, 지역.
"이것에는 중요한 치료 연루가 있을 수 있었습니다," 고위 저자 데비드 해리스, M.D, Ph.D 의 세인트루이스에 있는 워싱톤 대학 의과 대학에 세포 생물학 그리고 생리학의 교수를 말합니다. "신경 죽음을 억제할 neurodegenerative 무질서를 위한 발전 처리로 끼워넣는 많은 노력이 있습니다. 우리의 결과는 우리가 시냅스의 기능을 유지하는 것을 무언가를 하기 없이 다만 세포 죽음을 방지하는 경우에, 환자는." 아직도 아프게 될 수 있다는 것을 건의합니다
해리스는 사실 인정이 또한 상대적으로 희소한 프리온 질병을 연결한다는 것을, 주의합니다 최근 기록이 또한 synapses에 손상의 중요성을 올린 Alzheimer의 질병 같이 일반적인 neurodegenerative 무질서에.
질병이 프리온에 의하여 퍼지고 일으키는 원인이 되는 기괴한 방법 때문에, 급속하게 인간, 암소, 사슴 및 양의 두뇌를 유린하는 몇몇 무질서의 근원으로서만 최근에 대폭적인 지지를 얻었습니다.
이 무질서에서는, 광우병은인지 어느 것의 극적으로 단백질의 속성을 바꾸는 이상한 모양으로 가장 수치스러운에 의하여 것, 일반적인 두뇌 단백질, PrP의 사본, 접힙니다. 유전 돌연변이는 PrP 단백질의 사본이 프리온 양식으로 misfold 기회를 증가할 수 있습니다. 프리온에 근접은 또한 PrP의 일반적으로 접힌 사본이 프리온이 misfold 될 기회를 증가할 수 있습니다.
인간적인 프리온 무질서는에게서 의료 과정 도중, 감염한 동물의 소비 승계한 돌연변이에 의해, 오염을 통해 또는, 아주 희소한 경우에서 일어날 수 있습니다. 추가적으로, 인간적인 프리온 질병의 몇몇 "자연스러운" 경우는 어떤 유전 환경 원인든지에 지금 추적되을 수 없습니다. 인간적인 프리온 무질서에는 아무 처리도 없 달에 수년에서 치명적입니다.
해리스는 마우스의 거의 50의 유전으로 변경한 프리온 질병을 공부하기 위하여 선을 만들었습니다. 최근 연구 결과에 사용된 그와 그의 동료가 원인 misfold 그것 PrP에 있는 돌연변이를 가지고 있는 마우스 모형, 운동에 있는 어려움과 인간적인 프리온 질병에서 보이는 그들과 유사한 그밖 현상에 지도.
과학자는 이전에 마우스 돌연변이가 소뇌 과립 신경으로 알려져 있는 뇌세포의 종류를 멸절시킨다는 것을 것을을 발견했습니다. 그(것)들은 모터 조화에서 관련시킨 두뇌의 뒤에 소뇌, 지역 및 그밖 기능의 구조물의 중요한 일부분을 형성합니다.
"거푸집 떨어져는 아주 극적입니다--그것은 다량 이고 모든 과립 신경 중 거의 동시에 생기고, 소뇌의 눈에 보이는 수축량으로 이끌어 냅니다," 해리스는 말합니다. "저희가 생각 있던 이 셀 방식 죽음은 현상의 개시와 관련있어야 했습니다."