Badacze znali, zabijali z klasy znacząco komórki mózgowe w transgenic mysz modelu. że prions misfolded proteiny i inny mózg które powoduje, choroba szalonych krów wprowadzają nieporządek Ale gdy zakładają sposób ratować tamte komórki, zdumiewali odkrywać myszy wciąż zostać chorymi.
Teraz wierzą poprzedzających wysiłki znajdować początki mysz nieład mogą skupiający się na mylnej części komórka mózgowa i knują nowych kierunki dla badania.
W nauce która pojawiać się w Jan. 1 zagadnieniu postępowania narodowa akademia nauk, naukowa raportu dowód tereny, dokąd nerw komórki gałąź przychodzić wpólnie dla komunikaci. że kliniczni objawy w myszach produkują szkodą synapses
"To mógł mieć znacząco leczniczych następstwa," mówi starszy autor Harris, M.D, Ph.D, profesor komórki biologia i fizjologia David, przy Waszyngtońską Uniwersytecką szkołą medyczną w St ludwiku. "Tam jest wielki transakcja wysiłek stawia w rozwija traktowania dla neurodegenerative nieład które hamowali neuron śmierć. Nasz rezultaty sugerują że jeżeli właśnie zapobiegamy komórki śmierć bez robić coś utrzymywać funkcjonalność synapse, pacjenci mogą wciąż dostawać chorymi."
Harris notatki więcej pospolici neurodegenerative nieład jak choroba alzhaimera, że znalezienia także łączą prion choroby które są stosunkowo rzadkie, dokąd niedawny dowód także wynosił ważność szkoda synapses.
Przez dziwacznych metod, tylko ostatnio zyskiwali rozlewną akceptację jako źródło kilka nieład które wartko dewastują mózg istoty ludzkie, krowy, rogacz i cakle. którymi rozprzestrzeniają prions i przyczyny choroba
W te nieład haniebny kopie normalna móżdżkowa proteina, prP, ono składa w anormalnych kształty, dramatycznie zmienia protein własność. z czego jest choroba szalonych krów Genetyczne mutacje mogą wzrastać szansy który misfold w prion formę kopie prP proteina. Bliskość prions także wzrastać szansy które normalnie składali kopie prP misfold i zostać prions. może
Ludzcy prion nieład mogą powodować odziedziczonymi mutacjami, przez kontaminowania lub od spożycia infekujący zwierzęta, podczas medycznej procedury, w bardzo rzadkich przykładach. W dodatku, niektóre "samorzutne" skrzynki ludzka prion choroba obecnie tropiący jakaś genetyczna lub środowiskowa przyczyna no mogą. Ludzcy prion nieład żadny traktowanie i są śmiertelni w miesiącach kilka rok.
Harris tworzył prawie 50 genetycznie modyfikujących linii myszy studiować prion choroby. Mysz model który mutację w prP on i jego koledzy używać dla niedawnej nauki który przyczyny ja misfold, prowadzący trudność w ruchu i inni objawy jednakowi tamto widzieć w ludzkich prion chorobach.
Naukowowie poprzednio zakładają że myszy mutacja zabija daleko klasę komórki mózgowe znać jako cerebellar granula neurony. Tworzą ważnej części struktura cerebellum, teren i inne funkcje, z tyłu mózg wymagającego w motorowej koordynaci.