Pesquisadores sabiam que os príons, proteínas deformadas que causam a doença da vaca louca e outras doenças cerebrais, foram matar uma classe de células cerebrais importantes em um modelo de camundongo transgênico. Mas quando eles encontraram uma forma de resgatar essas células, eles ficaram surpresos ao descobrir que os ratos ainda ficou doente.
Agora eles acreditam que os esforços anteriores para encontrar o início do transtorno do mouse pode ter sido focado na parte errada do cérebro e das células estão tramando novos rumos para a pesquisa.
Em um estudo que aparece no 01 de janeiro questão da Proceedings of the National Academy of Sciences, os cientistas relatam evidências de que os sintomas clínicos nos animais são produzidos por danos às sinapses, as áreas onde ramos de células nervosas se juntam para a comunicação.
"Isto poderia ter importantes implicações terapêuticas", diz o autor sênior David Harris, MD, Ph.D, professor de biologia celular e fisiologia na Washington University School of Medicine, em St. Louis . "Há um grande esforço sendo posto em desenvolvimento de tratamentos para doenças neurodegenerativas que inibiria a morte dos neurônios. Nossos resultados sugerem que, se apenas evitar a morte celular sem fazer algo para manter a funcionalidade do sinapse, os pacientes podem ainda ficar doente."
Harris observa que os resultados também apontam as doenças de príon, que são relativamente raras, a mais comum doenças neurodegenerativas como a doença de Alzheimer, onde a evidência recente também elevou a importância dos danos às sinapses.
Por causa dos métodos bizarros pelo qual os príons se espalhar e causar doença, eles têm apenas recentemente ganhou aceitação generalizada como a fonte de várias doenças que rapidamente devastar o cérebro dos seres humanos, vacas, veados e ovelhas.
Nesses distúrbios, o mais infame dos quais é a doença da vaca louca, cópias de uma proteína cerebral normal, PrP, dobra-se em formas anormais, alterando drasticamente as propriedades das proteínas. As mutações genéticas podem aumentar as chances de que cópias da proteína PrP será misfold na forma de príon. Proximidade com príons também pode aumentar as chances de que cópias normalmente dobrada de PrP será misfold e tornar-se príons.
Doenças prion humano pode ser causada por mutações herdadas, através da contaminação durante um procedimento médico ou, em casos muito raros, a partir do consumo de animais infectados. Além disso, alguns "espontânea" casos de doença de prion humana atualmente não podem ser rastreados a qualquer causa genética ou ambiental. Doenças de príon humanos não têm tratamento e são fatais em meses a vários anos.
Harris criou cerca de 50 linhas de camundongos geneticamente modificados para estudar doenças de príon. O modelo de camundongo que ele e seus colegas usaram para o estudo mais recente tem uma mutação em PrP que faz com que ele misfold, levando à dificuldade de movimentos e outros sintomas semelhantes aos observados em doenças prion humano.
Os cientistas já descobriram que a mutação do rato mata uma classe de células do cérebro conhecida como neurônios granulares do cerebelo. Eles formam uma parte importante da estrutura do cerebelo, uma área na parte de trás do cérebro envolvida na coordenação motora e outras funções.