Исследователя знали что белковые частицы, misfolded протеины которые причиняют коровье бешенство и другие разлады мозга, убивали с типа важных клеток головного мозга в transgenic модели мыши. Но когда они нашли путь спасти те клетки, они были удивляны открыть что мыши все еще стали больными.
Теперь они верят что предыдущие усилия найти начала разлада мыши могут быть сфокусированы на неправильной части клетки головного мозга и прокладывают курс новых направлений для исследования.
В изучении которое появляется в вопрос 1-ое января Продолжений Государственной Академии Наук, доказательство что клинические симптомы в мышах произведены повреждением к синапсам, области отчете о научных работников куда ветви клетки нерва приходят совместно для сообщения.
«Это смогло иметь важные терапевтические прикосновенности,» говорит старшее автор Дэвид Херрис, M.D, Ph.D, профессор биологии клетки и физиологии на Медицинском Факультете Университета Вашингтона в Сент-Луис. «Много усилия будучи положенными в превращаясь обработки для neurodegenerative разладов которые заблокировали бы смерть неврона. Наши результаты предлагают что если мы как раз предотвращаем смерть клетки без делать что-то поддерживать функциональность синапса, то пациенты могут все еще получить больными.»
Херрис замечает что заключения также соединяют заболевания белковой частицы, которые относительно редки, к более общим neurodegenerative разладам как Болезнь Альцгеймераа, где недавнее доказательство также повышало важность повреждения к синапсам.
Из-за эксцентричных методов которыми белковые частицы распространяют и причиняют заболевание, они только недавно приобретали широко распространённое принятие как источник нескольких разладов которые быстро опустошают мозги людей, коров, оленей и овец.
В этих разладах, самые гнусные чего коровье бешенство, экземпляры нормального протеина мозга, PrP, складывают в анормалные формы, драматически изменяя свойства протеинов. Генетические перегласовки могут увеличить шансы которые экземпляры протеина PrP misfold в форму белковой частицы. Близость к белковым частицам также может увеличить шансы что нормально складываемые экземпляры PrP misfold и станут белковыми частицами.
Людские разлады белковой частицы можно причинить унаследованными перегласовками, через загрязнение во время медицинской процедуры или, в очень редких примерах, от потребления зараженных животных. В добавлении, некоторые «самопроизвольно» случаи людского заболевания белковой частицы в настоящее время нельзя отслеживать к любой генетической или относящой к окружающей среде причине. Людские разлады белковой частицы не имеют никакую обработку и смертоносны в месяцах к несколько лет.
Херрис создавало почти 50 genetically доработанных линий мышей для того чтобы изучить заболевания белковой частицы. Модель мыши которой он и его коллегаы используемые для самого недавнего изучения имеют перегласовку в PrP которое причины оно, котор нужно misfold, водящ к затруднению в движении и другим симптомам подобным к тем увиденным в людских заболеваниях белковой частицы.
Научные Работники ранее нашли что перегласовка мыши убивает тип клеток головного мозга известных как мозжечковые невроны зерна. Они формируют важную часть структуры мозжечка, области позади мозга, котор включили в координацию мотора и других функций.