Forskare visste att prions, de misfolded proteinerna, som orsakar galna ko-sjukan och andra hjärnoordningar, dödade av en klassificera av viktiga hjärnceller i en transgenic mus modellerar. Men, när de grundar a långt för att rädda de celler, görades häpen de för att upptäcka att mössna blev fortfarande sjuka.
Nu tror de föregående försök att finna början av musen som oordning kan ha fokuserats på den fla delen av hjärncellen och konspirerar nya riktningar för forskning.
I en studie, som visas i Jan.en 1, utfärda av Förfarandena av MedborgareAkademin av Vetenskaper, forskare som rapporten bevisar, att kliniska tecken i mössna produceras av skada till synapses, områdena var nervcellen förgrena sig kommet tillsammans för kommunikation.
”Kunde Detta ha viktiga terapeutiska implikationer,” den höga författare David Harris, M.D, Ph.D, professor för något att säga av cellbiologi, och physiology på den Washington Universitetar Skolar av Medicin i St Louis. ”Finns Det ett stort avtal av försök som sätts in i framkallande behandlingar för neurodegenerative oordningar att skulle förhindra neurondöd. Våra resultat föreslår att, om vi förhindrar precis celldöd, utan att göra något att underhålla funktionsdugligheten av synapsen, tålmodig kan stilla får sjuka.”,
Harris noterar, att rönet anknyter också prionsjukdomar, som är förhållandevis sällsynta, till mer Alzheimers för oordningar för allmänning neurodegenerative lika sjukdom, var nytt, bevisar har också höjt betydelsen av skada till synapses.
På grund av de bisarra metoderna vid som orsakar prionsspridning och sjukdomen, har de endast för en tid sedan nått utbrett godtagande som källan av flera oordningar som skövlar snabbt hjärnorna av människor, kor, hjortar och får.
I dessa oordningar viker sig det mest ökänd av vilket är galna ko-sjukan, kopierar av ett det normalahjärnprotein, PrP, in i onormalt formar och dramatiskt att förändra protein rekvisita. Genetiska mutationar på burk förhöjning riskerar som kopierar av det ska PrP proteinet misfold in i prionen bildar. Närhet till prions kan också förhöjning riskerar som vek normalt kopierar av PrP ska misfold och blir prions.
Människaprionoordningar kan orsakas av övertagna mutationar, till och med förorening under ett medicinskt tillvägagångssätt, eller, i mycket sällsyntt anföra som exempel, från förbrukning av infekterade djur. I tillägg kan några ”spontana” fall av människaprionsjukdomen för närvarande inte spåras till any genetiskt, eller miljö- orsaka. Människaprionoordningar har ingen behandling och är dödliga i månader till flera år.
Harris har skapat nästan 50 som ändras genetiskt, fodrar av möss till studieprionsjukdomar. Musen modellerar att han och hans kollegor som används för den nyaste studien har en mutation i PrP, som orsakar den för att misfold och att leda till svårigheten i rörelse och andra tecken som är liknande till de som ses i människaprionsjukdomar.
Forskare grundar föregående att musmutationen dödar av en klassificera av hjärnceller som är bekant som cerebellar partikelneurons. De bildar en viktig del av strukturera av cerebellumen, ett område i baksidaen av hjärnan som är involverad i motorisk koordination, och annat fungerar.