Una nuova comprensione delle cause per i sintomi dell'anemia drepanocitica, una circostanza che pregiudica uno in ogni 600 Afroamericani, è derivato da uno studio dai ricercatori al Centro Medico ed al Howard Hughes Medical Institute di Duke University (HHMI). I Loro risultati possono piombo ad un nuovo, più metodo diretto per il trattamento della malattia, hanno detto.
La Loro ricerca suggerisce che un'incapacità dei globuli rossi di rilassarsi i vasi sanguigni attraverso la versione di ossido di azoto sia un fattore principale dietro i sintomi primari della malattia -- compresi privazione dell'ossigeno ed imbarcazioni bloccate che possono piombo per fare soffrire, grumi e colpo. Quindi, le terapie che ripristinano l'ossido di azoto ai globuli potrebbero servire da metodo utile per il trattamento della malattia, hanno detto il ricercatore Jonathan Stamler, M.D., il professor di HHMI di medicina e della cardiologia polmonari al Centro Medico di Duke University.
I ricercatori hanno riferito i loro risultati il 31 gennaio 2005, in una prima edizione degli Atti dell'Accademia Nazionale delle Scienze.
I sintomi dell'anemia drepanocitica sono stati attribuiti generalmente all'ostruzione fisica dei vasi sanguigni dal distorto da, o “sickled,„ e celle rosse rigide, Stamler ha detto. I nuovi risultati, per la prima volta, implicano la dilatazione anormale dalle celle rosse stesse dell'imbarcazione nella carenza dell'ossigeno. Quella carenza dell'ossigeno, a sua volta, può provocare sickling e, infine, l'ostruzione irreversibile dei vasi sanguigni.
L'Alleviamento la riduzione vascolare e della carenza risultante dell'ossigeno con il ripristino di ossido di azoto alle membrane cellulari rosse potrebbe quindi impedire i sintomi di malattia, aprenti un nuovo regno delle possibilità terapeutiche, Stamler ha detto. Le terapie Correnti non riescono a trattare la malattia stessa ed invece sono innestate verso dolore di minimizzazione ed impedendo l'infezione, ha aggiunto. In pazienti che diventano anemici, le trasfusioni di sangue riempiono l'offerta del globulo rosso nell'organismo.
Il più ancora del gruppo trovato che le differenze fra i pazienti nella loro capacità di elaborare l'ossido di azoto nel sangue corrispondono alla severità dei loro sintomi di malattia. Quel risultato ha potuto spiegare un puzzle di lunga durata: i pazienti con la cellula falciforme esibiscono la variabilità estrema nella severità dei loro sintomi, malgrado il fatto che la malattia provenga da un singolo difetto genetico, Stamler hanno detto.
“Questa individuazione, se verificato nei test clinici, potesse cambiare l'approccio dei medici all'anemia drepanocitica,„ Stamler ha detto. “Sforzi Correnti per la gestione della mancanza di malattia completamente il ruolo che quell'ossido di azoto cella-derivato rosso sangue svolge. La malattia ha potuto quindi ora essere trattata con i metodi più semplici e più efficaci che quelle disponibili ai pazienti con la consegna di ossido di azoto ai globuli.„
I segni d'individuazione la prima volta che un difetto nella capacità dei globuli rossi dei pazienti di elaborare l'ossido di azoto è stato collegato ad una malattia, i ricercatori hanno detto. I risultati egualmente sollevano la possibilità che il trattamento difettoso dell'ossido di azoto dai globuli rossi può rappresentare una nuova classe di malattie del sangue.
I Pazienti con l'anemia drepanocitica hanno un modulo anormale di emoglobina. Verso la fine degli anni 90, il gruppo di Stamler ha scoperto che, oltre al suo ruolo nella consegna dell'ossigeno, l'emoglobina agisce un biosensore, regolante il flusso sanguigno secondo la domanda dell'ossigeno dei tessuti e degli organi, distribuendo l'ossido di azoto.