对镰状细胞贫血病的症状的原因的新的了解

对镰状细胞贫血病的症状的原因的新的了解，影响一在每 600 个非裔美国人的情况，起因于研究由研究员在杜克大学治疗中心和霍华德・休斯医疗学院 (HHMI)。 他们的发现可能导致新，更多对待的这个疾病直接方法，他们说。

他们的研究建议红血球的无能力放松血管通过氧化一氮版本是在疾病的主要症状后的一个主要因素 -- 包括可能导致痛苦的氧气剥夺和封锁的船，凝块和中风。 因此，恢复氧化一氮对血细胞的疗法也许起一个有用的方法作用对于对待这个疾病，说 HHMI 研究员乔纳森 Stamler， M.D.，肺医学和心脏病学教授在杜克大学治疗中心。

研究员报告了他们的在 2005年 1月 31日的发现，在国家科学院的行动的一个早期的编辑。

镰状细胞贫血病的症状一般归因于血管的实际阻碍由误解，或者 “sickled”，和严格的红细胞， Stamler 说。 新的发现由红细胞，第一次，牵连异常船扩张在氧气缺乏。 该氧气缺乏可能，反过来，导致 sickling，并且，根本地，血管的不可逆的阻碍。

因此解除血管收缩和发生的氧气缺乏通过氧化一氮的恢复对红细胞膜也许防止疾病症状，打开治疗可能性一个新的域， Stamler 说。 当前疗法不能对待这个疾病和适应往使减到最小的痛苦，并且防止传染，他补充说。 在变得贫血的患者，输血重新补充在这个机体的红血球用品。

被发现的小组进一步在患者中的区别他们的能力的处理在这滴血液的氧化一氮对应于他们的疾病症状严重级别。 该结果也许解释一个长年的难题： 有镰状细胞的病人陈列在他们的症状严重级别的极其可变性，竟管这个疾病源于唯一原始缺陷， Stamler 说。

“此查找，如果验证在临床试验，可能更改医师的途径到镰状细胞贫血病”， Stamler 说。 “完全管理的这个角色的疾病错过当前工作成绩红色血液细胞派生了使用的氧化一氮。 因此这个疾病比那些也许用更加简单和更加有效的方法现在对待可用对患者通过氧化一氮发运对血细胞的”。

查找的标记第一次在患者的红血球的能力的一个缺陷处理氧化一氮与疾病被链接了，研究员说。 发现也提高这个可能性处理由红血球的有缺陷的氧化一氮可能表示血液疾病新的选件类。

有镰状细胞贫血病的病人有血红蛋白的一份异常表单。 20世纪 90年代末， Stamler 的小组通过分配氧化一氮发现除其在氧气发运的作用之外，血红蛋白操作生理传感器，调整根据组织和机构氧气需求的血流。

由小组的报表 2001年和 2002 在红血球膜的进一步详细氧化一氮的角色，确认它作为第三专业血液气体，以及氧气和二氧化碳。 那些发现建议氧化一氮缺陷在许多紊乱的心血管副作用也许扮演作用，包括糖尿病、心脏病发作、腐败的冲击和镰状细胞贫血病。

在这个当前研究中，研究员发现在病人红细胞的血红蛋白有镰状细胞贫血病的不能适当地处理氧化一氮。 结果，他们报告了，镰刀红血球的膜为细胞通常发行的氧化一氮的表单是短少。 因此血细胞不能通常开张血管。

从有温和的镰状细胞贫血病的病人采取的红细胞在低含氧量的条件下比正常红细胞膨胀血管，但是较小程度。 相反，从那些的红细胞与严重疾病症状造成血管压缩氧气什么时候成水平下落，他们查找了，进一步使氧气缺乏恶化的回应。 红血球的处理与氧化一氮的撤消了该作用，他们报告了。

“我们的结果建议由红血球的异常血管控制造成船阻碍典型镰状细胞贫血病，并且在症状严重级别上的变化在患者中可能解释，一部分，由在处理的可变的缺乏氧化一氮”， Stamler 说。

根据这个发现，研究员要求氧化一氮在氧气发运的缺乏和情况可能扮演描绘的其他血液疾病对组织，例如心力衰竭、糖尿病和肺高血压角色的再估价。

这个研究的合作者包括主要作者约翰 Pawloski 和道格拉斯 Hess。 国家卫生研究所和 Doris 公爵支持这个工作 Clinical Scientist Development Award。

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