對鐮狀細胞貧血病的症狀的原因的新的瞭解

對鐮狀細胞貧血病的症狀的原因的新的瞭解，影響一在每 600 個非裔美國人的情況，起因於研究由研究員在杜克大學治療中心和霍華德・休斯醫療學院 (HHMI)。 他們的發現可能導致新，更多對待的這個疾病直接方法，他們說。

他們的研究建議紅血球的無能力放鬆血管通過氧化一氮版本是在疾病的主要症狀後的一個主要因素 -- 包括可能導致痛苦的氧氣剝奪和封鎖的船，凝塊和中風。 因此，恢復氧化一氮對血細胞的療法也許起一個有用的方法作用對於對待這個疾病，說 HHMI 研究員喬納森 Stamler， M.D.，肺醫學和心臟病學教授在杜克大學治療中心。

研究員報告了他們的在 2005年 1月 31日的發現，在國家科學院的行動的一個早期的編輯。

鐮狀細胞貧血病的症狀一般歸因於血管的實際阻礙由誤解，或者 「sickled」，和嚴格的紅細胞， Stamler 說。 新的發現由紅細胞，第一次，牽連異常船擴張在氧氣缺乏。 該氧氣缺乏可能，反過來，導致 sickling，并且，根本地，血管的不可逆的阻礙。

因此解除血管收縮和發生的氧氣缺乏通過氧化一氮的恢復對紅細胞膜也許防止疾病症狀，打開治療可能性一個新的域， Stamler 說。 當前療法不能對待這個疾病和適應往使減到最小的痛苦，并且防止傳染，他補充說。 在變得貧血的患者，輸血重新補充在這個機體的紅血球用品。

被發現的小組進一步在患者中的區別他們的能力的處理在這滴血液的氧化一氮對應於他們的疾病症狀嚴重級別。 該結果也許解釋一個長年的難題： 有鐮狀細胞的病人陳列在他們的症狀嚴重級別的極其可變性，竟管這個疾病源於唯一原始缺陷， Stamler 說。

「此查找，如果驗證在臨床試驗，可能更改醫師的途徑到鐮狀細胞貧血病」， Stamler 說。 「完全管理的這個角色的疾病錯過當前工作成績紅色血液細胞派生了使用的氧化一氮。 因此這個疾病比那些也許用更加簡單和更加有效的方法現在對待可用對患者通過氧化一氮發運對血細胞的」。

查找的標記第一次在患者的紅血球的能力的一個缺陷處理氧化一氮與疾病被鏈接了，研究員說。 發現也提高這個可能性處理由紅血球的有缺陷的氧化一氮可能表示血液疾病新的選件類。

有鐮狀細胞貧血病的病人有血紅蛋白的一份異常表單。 20世紀 90年代末， Stamler 的小組通過分配氧化一氮發現除其在氧氣發運的作用之外，血紅蛋白操作生理傳感器，調整根據組織和機構氧氣需求的血流。

由小組的報表 2001年和 2002 在紅血球膜的進一步詳細氧化一氮的角色，確認它作為第三專業血液氣體，以及氧氣和二氧化碳。 那些發現建議氧化一氮缺陷在許多紊亂的心血管副作用也許扮演作用，包括糖尿病、心臟病發作、腐敗的衝擊和鐮狀細胞貧血病。

在這個當前研究中，研究員發現在病人紅細胞的血紅蛋白有鐮狀細胞貧血病的不能適當地處理氧化一氮。 結果，他們報告了，鐮刀紅血球的膜為細胞通常發行的氧化一氮的表單是短少。 因此血細胞不能通常開張血管。

從有溫和的鐮狀細胞貧血病的病人採取的紅細胞在低含氧量的條件下比正常紅細胞膨脹血管，但是較小程度。 相反，從那些的紅細胞與嚴重疾病症狀造成血管壓縮氧氣什麼時候成水平下落，他們查找了，進一步使氧氣缺乏惡化的回應。 紅血球的處理與氧化一氮的撤消了該作用，他們報告了。

「我們的結果建議由紅血球的異常血管控制造成船阻礙典型鐮狀細胞貧血病，并且在症狀嚴重級別上的變化在患者中可能解釋，一部分，由在處理的可變的缺乏氧化一氮」， Stamler 說。

根據這個發現，研究員要求氧化一氮在氧氣發運的缺乏和情況可能扮演描繪的其他血液疾病對組織，例如心力衰竭、糖尿病和肺高血壓角色的再估價。

這個研究的合作者包括主要作者約翰 Pawloski 和道格拉斯 Hess。 國家衛生研究所和 Doris 公爵支持這個工作 Clinical Scientist Development Award。

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