De Wetenschappers op de Universitaire School van Indiana van Geneeskunde komen op potentiële behandelingen voor neurofibromatosis, een genetische ziekte dichterbij die 100.000 Amerikanen met de tumors van het zenuwweefsel treft, wat waarvan kanker worden.
Neurofibromatosis kan zijn patiënten miserabel en afgemat met het chronische jeuken of pijn verlaten van het bederven van tumors. De Zuigelingen door de ziekte worden beïnvloed zien mogelijke verlamming onder ogen of beschadigen aan de hersenen en andere organen dat.
De ziekte frustreert artsen omdat er geen efficiënte behandeling is alhoewel het verantwoordelijke gen een meer dan decennium geleden werd geïdentificeerd. Momenteel kan weinig worden gedaan een ziekte behandelen die meer mensen dan blaasbindweefselvermeerdering, erfelijke spierdystrofie beïnvloedt, de ziekte en Tay gecombineerde Sachs van Huntington.
Nu, echter, heeft het onderzoek door de School van IU van de wetenschapper van de Geneeskunde D. Wade Clapp, M.D., en zijn collega's David A. Ingram, Jr., M.D. en feng-Chun Yang, M.D., Ph.D., een veelbelovend doel geïdentificeerd om de symptomen van neurofibromatosis te behandelen. Zij hopen om met het inleidende testen in mensen tegen eind dit jaar te beginnen, en experimenteren nu met potentiële drugsamenstellingen.
Dr. Clapp, professor van pediatrie en van de microbiologie en immunologie, zei één doel van hun inspanningen mastcellen zal zijn, die immuunsysteemcellen zijn die bij astma en allergische reacties betrokken zijn. De cellen van de Mast spelen een rol in neurofibromatosis omdat zij ook bij bloedvatenvorming betrokken zijn -- en de tumors vergen bloedvat te groeien.
„Wij beginnen een beter inzicht in cel aan cel interactie te hebben die tot de ontwikkeling van tumors leiden en zijn in evenwicht gehouden om een aantal van de meest verwarrende vragen te beantwoorden die aan neurofibromatosis ten grondslag liggen,“ zeiden Dr. Clapp.
„Ons werk kan goed op andere types van tumors zoals borst en ovariale kanker van toepassing zijn, omdat de ontstekingscellen een belangrijke rol in tumorvorming in deze malignancies.“ spelen
Neurofibromatosis vloeit uit veranderingen in een gen genoemd voort N-F 1. In mensen, komen de veranderingen die van N-F 1 in neurofibromatosis resulteren in één in 4.000 geboorten voor, eveneens beïnvloedend zowel geslachten als alle races en behoren tot een bepaald ras. Het is de gemeenschappelijkste neurologische die wanorde door één enkel gen wordt veroorzaakt. Sommige veranderingen van N-F worden 1 geërft, maar het NF1 gen is zo groot dat vele veranderingen spontaan eerder dan wordt overgegaan van ouder tot kind voorkomen.
Iedereen heeft twee exemplaren van het gen van N-F 1, dat een eiwit geroepen neurofibromin produceert die celafdeling controleert. Als beide genen van N-F 1 gebrekkig zijn, niet wordt genoeg neurofibromin geproduceerd, gaat van start de celafdeling en de tumors ontwikkelen zich.
„Het is als een motor die bij volledige snelheid,“ worden gedreven zei Dr. Clapp.
Om ontwikkeling van het bloedvat te bevorderen dat zij hebben vereist, zenden de tumors chemische signalen uit die ertoe brengen de mastcellen om in weefsels samen te komen die de tumors omringen. De mastcellen creëren chemische producten genoemd de groeifactoren die de verwezenlijking van bloedvat toelaten.
De onderzoekers van IU identificeren nu drugs die de functie van mastcellen kunnen onderbreken en hun proteïnen op manieren die zij geloven de tumors zal verhongeren.