Gli Scienziati alla Scuola di Medicina di Indiana University stanno chiudendo dentro sui trattamenti potenziali per neurofibromatosi, una malattia genetica che affligge 100.000 Americani con i tumori del tessuto nervoso, alcuni di cui diventano cancerogeni.
La Neurofibromatosi può lasciare i sui pazienti miseri e debilitati con itching o dolore cronico dal guastare i tumori. Gli Infanti influenzati dalla malattia affrontano la paralisi o il danneggiamento possibile del cervello e di altri organi.
La malattia frustra medici perché non c'è l'efficace trattamento anche se il gene responsabile è stato identificato più di una decade fa. Corrente piccolo può essere fatto per trattare una malattia che pregiudica più gente che la fibrosi cistica, la distrofia muscolare ereditaria, la malattia di Huntington e Tay Sachs si sono combinati.
Ora, tuttavia, la ricerca dallo scienziato D. Wade Clapp, M.D. ed i suoi colleghi David A. Ingram, il Jr., M.D. e Feng-Chun Yang, M.D., Ph.D. della Scuola di Medicina di IU, ha identificato un obiettivo di promessa per trattare i sintomi di neurofibromatosi. Sperano di cominciare la prova preliminare negli esseri umani entro la fine di questo anno e stanno sperimentando con i composti potenziali della droga ora.
Il Dott. Clapp, il professor della pediatria e di microbiologia e dell'immunologia, ha detto che un obiettivo dei loro sforzi sarà mastociti, che sono celle di sistema immunitario che sono coinvolgere nell'asma e nelle reazioni allergiche. I Mastociti svolgono un ruolo nella neurofibromatosi perché egualmente sono coinvolgere nella formazione del vaso sanguigno -- ed i tumori hanno bisogno dei vasi sanguigni per svilupparsi.
“Stiamo cominciando ad avere una migliore comprensione della cella alle interazioni delle cellule che piombo allo sviluppo dei tumori e siamo sospesi rispondere ad alcune delle domande più imbrazzanti che sono alla base della neurofibromatosi,„ abbiamo detto il Dott. Clapp.
“Il Nostro lavoro può bene essere applicabile ad altri tipi di tumori quali il petto ed i cancri ovarici, perché le celle infiammatorie svolgono un ruolo importante nella formazione del tumore in queste malignità.„
La Neurofibromatosi deriva dalle mutazioni in un gene chiamato N-F 1. In esseri umani, le mutazioni di N-F 1 con conseguente neurofibromatosi si presentano in una in 4.000 nascite, ugualmente pregiudicando entrambi i sessi e tutte le razze ed origini etniche. È il disordine neurologico più comune causato da un singolo gene. Alcune mutazioni di N-F 1 sono ereditate, ma il gene NF1 è così grande che molte mutazioni accadono spontaneamente piuttosto che che è passato dal genitore al bambino.
Ognuno ha due copie del gene di N-F 1, che produce una proteina chiamata il neurofibromin quella divisione cellulare di comandi. Se entrambi i geni di N-F 1 sono difettosi, non abbastanza neurofibromin è prodotto, la divisione cellulare decolla ed i tumori si sviluppano.
“È come un motore che è guidato a massima velocita,„ ha detto il Dott. Clapp.
Per incoraggiare lo sviluppo dei vasi sanguigni che hanno bisogno di, i tumori emetta i segnali chimici che inducono i mastociti a riunirsi in tessuti che circondano i tumori. I mastociti creano i prodotti chimici chiamati fattori di crescita che permettono alla creazione dei vasi sanguigni.
I ricercatori di IU ora stanno identificando le droghe che possono interrompere la funzione dei mastociti e le loro proteine nei modi che credono morirà di fame i tumori.