Os Cientistas na Faculdade de Medicina da Universidade de Indiana estão fechando-se dentro em tratamentos potenciais para o neurofibromatosis, uma doença genética que aflija 100.000 Americanos com os tumores do tecido de nervo, algumas de que tornado cancerígenos.
O Neurofibromatosis pode deixar seus pacientes miseráveis e debilitados com itching ou a dor crônica dos tumores desfigurando. Os Infantes afetados pela doença enfrentam a paralisia ou dano possível ao cérebro e a outros órgãos.
A doença frustra doutores porque não há nenhum tratamento eficaz mesmo que o gene responsável seja identificado mais do que uma década há. Actualmente pouco pode ser feito para tratar uma doença que afecte mais povos do que a fibrose cística, a distrofia muscular hereditária, a doença de Huntington e Tay Sachs combinaram.
Agora, contudo, a pesquisa pelo cientista D. Vadear Clapp, M.D., e seus colegas David A. Ingram, Jr., M.D. e Feng-Chun Yang da Faculdade de Medicina do IU, M.D., Ph.D., identificou um alvo prometedor para tratar os sintomas do neurofibromatosis. Esperam começar até o final deste ano o teste preliminar nos seres humanos, e estão experimentando com os compostos potenciais da droga agora.
O Dr. Clapp, professor da pediatria e da microbiologia e da imunologia, disse que um alvo de seus esforços será as pilhas de mastro, que são as pilhas de sistema imunitário que são envolvidas na asma e em reacções alérgicas. As pilhas de Mastro jogam um papel no neurofibromatosis porque são envolvidas igualmente na formação do vaso sanguíneo -- e os tumores precisam vasos sanguíneos a fim crescer.
“Nós estamos começando a ter uma compreensão melhor da pilha às interacções da pilha que conduzem à revelação dos tumores e poised para responder a algumas das perguntas as mais perplexos que são a base do neurofibromatosis,” dissemos o Dr. Clapp.
“Nosso trabalho pode bem ser aplicável a outros tipos de tumores tais como o peito e os cancros do ovário, porque as pilhas inflamatórios jogam um papel importante na formação do tumor nestas malignidades.”
O Neurofibromatosis resulta das mutações em um gene chamado N-F 1. Nos seres humanos, as mutações do N-F 1 tendo por resultado o neurofibromatosis ocorrem em um em 4.000 nascimentos, ingualmente afetando ambos os sexos e todas as raças e afiliações étnicas. É a desordem neurológica a mais comum causada por um único gene. Algumas mutações do N-F 1 são herdadas, mas o gene NF1 é tão grande que muitas mutações ocorrem espontâneamente um pouco do que que está sendo passado do pai à criança.
Todos tem duas cópias do gene do N-F 1, que produz uma proteína chamada o neurofibromin essa divisão de pilha dos controles. Se ambos os genes do N-F 1 são defeituosos, não bastante neurofibromin está produzido, a divisão de pilha descola e os tumores tornam-se.
“É como um motor que está sendo conduzido à velocidade máxima,” disse o Dr. Clapp.
Para incentivar a revelação dos vasos sanguíneos que precisam, os tumores emita-se os sinais químicos que fazem com que as pilhas de mastro se reunam nos tecidos que cercam os tumores. As pilhas de mastro criam os produtos químicos chamados os factores de crescimento que permitem a criação de vasos sanguíneos.
Os investigador do IU agora estão identificando as drogas que podem interromper a função de pilhas de mastro e suas proteínas nas maneiras que acreditam morrerá de fome os tumores.