多发性神经纤维瘤的潜在治疗

在美国印第安纳大学医学院的科学家正在缩小为多发性神经纤维瘤，遗传性疾病的折磨与神经组织的肿瘤，其中一些成为癌变的10万美国人的潜在治疗。

神经纤维瘤可以让患者苦不堪言毁容肿瘤的慢性瘙痒或疼痛衰弱。面对疾病可能瘫痪或大脑和其他器官的损害影响的婴幼儿。

本病挫败医生，因为没有有效的治疗方法，即使负责的基因被确定超过十年前。目前几乎可以治疗的疾病，影响更多的人比囊肿性纤维化，遗传性肌营养不良症，亨廷顿氏病，结合河西高盛。

然而，现在，医学博士，医学科学家D.韦德克拉普和他的同事大卫A英格拉姆，小，MD和杨枫春，医学博士，哲学博士，国际单位学校研究确定了有希望的目标来对待神经纤维瘤病的症状。他们希望在今年年底开始在人类身上的初步测试，并与潜在的药物化合物试验。

克拉普，儿科和微生物学和免疫学教授，博士说，他们的努力的目标之一将是肥大细胞，这是哮喘和过敏性反应的免疫系统细胞。肥大细胞发挥在神经纤维瘤病的作用，因为它们也参与血管形成 - 和肿瘤需要血管才能成长。

克拉普博士说：“”我们开始有一个更好地了解细胞细胞间的相互作用，导致肿瘤的发展，并正准备回答一些最令人困惑的的问题背后的神经纤维瘤病。

“我们的工作很可能适用于其他类型的肿瘤，如乳腺癌和卵巢癌，因为炎性细胞在这些恶性肿瘤肿瘤的形成中发挥重要作用。”

神经纤维瘤叫做NF 1的基因突变的结果。在人类中，NF 1在多发性神经纤维瘤产生的基因突变发生在4000出生，同样影响男女双方和所有种族和族裔。它是由单个基因引起的最常见的神经系统疾病。有些NF 1基因突变是继承的，但NF1基因是如此之大，许多突变发生，而不是通过从家长到孩子自发的。

每个人都有的NF 1基因，从而产生所谓的neurofibromin控制细胞分裂的一种蛋白质，它的两个副本。如果两个NF 1基因是有缺陷的的，没有足够的neurofibromin产生，细胞分裂和肿瘤发展。

“克拉普博士说：”它像一个引擎全速驱动。

为了鼓励开发他们所需要的血管，肿瘤发出的化学信号，导致肥大细胞聚集在肿瘤周围组织。肥大细胞创建称为生长因子的化学物质，使血管的创造。

现在的IU调查确定的药物可以破坏的方式，他们认为会饿死肿瘤肥大细胞和它们的蛋白质的功能。

“克拉普博士说：”它的发展对非恶性细胞比它是恶性细胞本身的目标要容易得多。这是因为非恶性细胞的生物活性是稳定的，而恶性细胞是不断变化的常见肿瘤的遗传不稳定。

克拉普和他的同事希望通过使用为目标的“肥大细胞的能力，促进血管生长的药物，以防止肿瘤越来越大。最终，他们希望继续治疗，肿瘤缩小或死于血管缺乏支持。

神经纤维瘤神经纤维瘤，毁容而且往往是痛苦的肿瘤沿神经铺面和形式的皮肤上或下生长获取它的名字。在大多数患者中，肿瘤开始出现在青春期或成年期。病人可开发的数百个神经纤维瘤过一辈子。

一些NF 1患者还开发了无数的浅棕色皮肤上，扩大和变形的骨骼和脊椎（脊柱侧凸）的曲率（咖啡太子港牛奶）点，并在许多情况下，学习障碍。有时，肿瘤可能在大脑发展，颅神经或脊髓。

然而，罕见疾病的形式出现在婴幼儿，与主要神经，如坐骨神经连接脊髓与腿部和脚部肌肉，越来越多的肿瘤。肿瘤会干扰大脑和其他器官的功能，或防止患者行走。

克拉普博士说：“那些特别棘手的问题。他们非常具有挑战性的手术治疗，放疗和化疗不利于”。

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