神經纖維瘤病的潛在的處理

科學家在印第安那大學醫學院是閉合值的在神經纖維瘤病的，折磨 100,000 個美國人以神經組織腫瘤，一些變得癌的遺傳病潛在的處理。

神經纖維瘤病可能留給其患者淒慘和使衰弱從難看的腫瘤的慢性發痒或痛苦。 這個疾病的影響的嬰兒面對可能的痲痺或故障對腦子和其他機構。

這個疾病失敗醫生，因為沒有有效處理，即使負責的基因比一個十年被識別更多前。 目前一點可以執行對待比囊性纖維化、遺傳性肌肉萎縮症、亨廷頓疾病和 Tay Sachs 結合了影響更多人員的疾病。

現在，然而，由 IU 醫學院的研究科學家 D. Wade Clapp、 M.D. 和他的同事大衛 A. Ingram、 Jr.、 M.D. 和 Feng-Chun 楊， M.D.， Ph.D。，識別一個有為的目標對待神經纖維瘤病的症狀。 他們希望今年底以前開始在人的初步的測試和現在試驗潛在的藥物化合物。

Clapp，小兒科教授博士和微生物學和免疫學，說他們的工作成績的一個目標將是柱狀細胞，是免疫系統細胞在哮喘和過敏反應介入。 因為他們在血管形成，也介入柱狀細胞在神經纖維瘤病扮演作用 -- 并且腫瘤需要血管為了增長。

「我們開始有對細胞的更好的瞭解到導致腫瘤的發展的細胞交往和保持平衡回答強調神經纖維瘤病的某些最複雜的問題」，說 Clapp 博士。

「我們的工作說不定是可適用的對腫瘤的其他類型例如乳房和卵巢癌，因為激動的細胞在腫瘤形成扮演重要作用在這些敵意」。

神經纖維瘤病起因於在稱 NF 的基因的變化 1。 在人，造成神經纖維瘤病的 NF 1 變化在一个發生在 4,000 誕生，相等地影響兩個性別和所有種族和種族。 它是一個唯一基因造成的這種最公用的神經混亂。 一些 NF 1 變化被繼承，但是從父項很大許多變化本能地發生而不是通過的這個 NF1 基因到子項。

大家有 NF 1 基因的二個複製，生產稱 neurofibromin 該控制細胞分裂的蛋白質。 如果兩個 NF 1 基因是有缺陷的，沒有足够的 neurofibromin 被生產，細胞分裂離開，并且腫瘤開發。

「它是像全速被驅動的引擎」， Clapp 博士說。

要鼓勵他們需要血管的發展，腫瘤请散發在包圍腫瘤的組織造成柱狀細胞聚集的化工信號。 柱狀細胞創建稱啟用血管的創建的增長因子的化學製品。

IU 調查員現在識別可能打亂柱狀細胞的功能，并且他們的蛋白質用方式他們相信使腫瘤挨餓的藥物。

「開發目標一個非惡性的細胞比它這個惡性細胞是更加容易的」， Clapp 博士說。 那是，因為非惡性的細胞的生物活動是穩定的，而惡性細胞經常是更改由於基因不穩定性公用對腫瘤。

通過使用瞄準柱狀細胞的能力促進的藥物血管增長、 Clapp 和他的同事希望防止腫瘤變得更大。 最終，與繼續的處理，他們希望腫瘤將收縮或中斷於缺乏血管技術支持。

请沿神經覆蓋物增長并且形成或在皮膚下的神經纖維瘤病從纖維神經瘤獲得其名字，難看和經常痛苦的腫瘤。 在多數患者，腫瘤開始出現於青春期或成年。 患者可能開發數百在壽命的纖維神經瘤。

一些 NF 1 患者也開發在皮膚的許多淺褐色的 (café 澳大利亞lait) 地點、骨頭的擴大和這塊脊椎 (脊柱側凸) 的變形和曲度，和在許多情況下，學習障礙。 偶然地，腫瘤可能開發在腦子，在腦神經，或者在脊髓。

然而，這個疾病的一份少見表單在嬰兒和幼兒發生，当腫瘤生長在主要神經，例如用行程和英尺肌肉連接脊髓的坐骨神經。 腫瘤可能干涉腦子和其他機構的功能，或者请防止患者走。

「那些是特殊堅韌問題。 他們是非常富挑戰性外科地對待，并且輻射和化療不幫助」， Clapp 博士說。

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