Forskning om hur prioner agera i hjärnan kunde hålla nyckeln till att besegra sjukdomar

Forskare vid University of Southampton fortsätter sin banbrytande forskning om sjukdomar som Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (CJD) och liknande tillstånd som orsakas av små partiklar som kallas prioner, tack vare en £ 300.000 bidrag från det medicinska forskningsrådet.

Hittills har det varit 148 dödsfall från bekräftats eller troligen variant CJD (vCJD) i Storbritannien. Detta är den mänskliga sjukdomen tros vara orsakad av att äta mat förorenade med prioner som också ansvarar för den epidemi av BSE eller galna ko-sjukan hos nötkreatur.

Forskning har redan konstaterat att den mycket smittsamma prioner är felveckade proteiner som snabbt sprider sig i hjärnan och är mycket svåra att förstöra. Det är inte känt vad som orsakar de proteiner som utvecklas på detta onormala sätt och det är inte känt hur de dödar nervceller i hjärnan. Professor Hugh Perry och kollegor vid University School of Biological Sciences undersöker just det som gör vissa nervceller i hjärnan mer mottagliga för angrepp av prioner.

"Vi ser ytterst olika sätt att tidig upptäckt och diagnos så effektiv behandling kan påbörjas så snart som möjligt, sade professor Perry. "Det finns mycket vi inte vet om prioner och prionsjukdomar men våra forskargrupper följer flera rader utredning."

Prionsjukdomar är extremt komplexa och förstå deras vägar och mekanismer är fortfarande en verklig utmaning. De sjukdomar är dödliga och när sjuka patientens tillstånd försämras snabbt. Det finns för närvarande ingen enkel och exakt sätt att diagnostisera olika typer av prionsjukdom som vCJD, inget effektivt sätt att hantera eller behandla patienter och inget botemedel finns ännu inte i sikte.

Uppskattningar av antalet människor i riskzonen från primär exponering för smittat kött produkter och risken från sekundär exponering, t ex genom blodtransfusion, fortfarande diskuteras och räknas som ny forskning tillför ny kunskap och information till helhetsbilden.

http://www.soton.ac.uk