Het eerste directe bewijsmateriaal dat één enkele proteïne in de cellulaire uitvoer van ijzer kritiek is kan helpen om menselijke hemochromatosis, onderzoekersrapport in de kwestie van Maart van het Metabolisme van de Cel te verklaren.
Hemochromatosis - die in elke 200 tot 300 mensen in Westelijke bevolking - oorzakenweefsels van het lichaam om overbelast beïnvloedt te worden met ijzer. Linker onbehandeld, de erfelijke ziekte kan tot orgaanmislukking leiden.
Het nieuwe die werk, door onderzoekers op het Ziekenhuis Boston van de Kinderen en de Medische School van Harvard wordt geleid, vindt dat eiwitferroportin belangrijk, als niet de enige, ijzerexporteur is die in zeer belangrijke plaatsen van ijzerabsorptie en versie in het lichaam functioneert. De bevindingen stellen voor dat de ijzeraccumulatie in die met hemochromatosis wordt gezien uit een verlies van controle over de ijzeruitvoer door ferroportin kan stammen, zeiden de onderzoekers die.
Het „Ijzer is essentieel en overvloedig in het lichaam in het milieu, maar het is ook zeer reactief en beschadigend wanneer buitenmate,“ bovengenoemd Nancy Andrews, hogere auteur van de studie. De „Zoogdieren hebben daarom mechanismen geëvolueerd om genoeg ijzer van het dieet te krijgen, maar niet teveel.“
Het Ijzer is een essentieel ingrediënt van hemoglobine, de eiwitmolecule in rode bloedcellen die zuurstof van de longen aan de weefsels van het lichaam draagt. In Tegenstelling Tot andere metalen, kan het ijzer niet door de lever of de nieren, verklaarde Andrews worden geëlimineerd. Het evenwicht van het Ijzer wordt gehandhaafd in plaats daarvan door de complexe verordening van weefsels die vervoeren, opslaan en ijzer gebruiken.
De Zoogdieren, met inbegrip van mensen, verkrijgen aanvankelijk ijzer uit hun moeders. Na geboorte, absorbeert de darm dieetijzer en geeft het van de bloedsomloop vrij waar zich ontwikkelt de rode bloedcellen het ijzer in hemoglobine opnemen. Wanneer de rode bloedcellenmatrijs, macrophage cellen hen verbruikt en het ijzer recycleert dat zij hebben bevat. Macrophages en de levercellen slaan ook om het even welk bovenmatig ijzer op.
Het Vroegere werk had één enkele proteïne geïdentificeerd die ijzer in cellen invoert. Nochtans, bleef het bewijsmateriaal voor de rol van ferroportin in het uitvoeren van ijzerrug uit cellen indirect. Om te bepalen welke cellen van ferroportin afhangen, stelden de onderzoekers globaal de proteïne in muizen, zowel als in uitgezochte weefsels buiten werking.
Dieren die volledig ferroportin de niet hebben stierven vroeg in ontwikkeling toe te schrijven aan een mislukking van ijzeroverdracht van moeder aan embryo. De Muizen ontoereikend voor ferroportin in alle weefsels behalve die kritiek voor moeder voedende overdracht overleefden maar werden snel anemisch na geboorte toe te schrijven aan ijzerdeficiëntie in het bloed. Het Onderzoek van de de de darm, lever, en milt van de dieren openbaarde een accumulatie van ijzer binnen cellen, die op een onvermogen van cellen wijzen om ijzer vrij te geven zodra geabsorbeerd.