Der erste unmittelbare Beweis, dass ein einzelnes Protein möglicherweise ist kritisch im zellulären Export des Eisens hilft, menschliche Hämochromatose zu erklären, Forscherbericht im März-Punkt des Zellstoffwechsels.
Hämochromatose - die ein in jeden 200 zu den 300 Menschen in den Westbevölkerungen beeinflußt - Ursachengewebe des Gehäuses zu werden überbelastete mit Eisen. Linkes unbehandeltes, die erbliche Krankheit kann zu Organversagen führen.
Das neue Werk, geführt von den Forschern am Krankenhaus der Kinder Boston und an Harvard-Medizinischer Fakultät, findet, dass das Protein ferroportin der Major ist, wenn nicht das einzige, Eisenexporteur, der in den Schlüsselsites der Eisenabsorption und -freigabe im Gehäuse arbeitet. Die Ergebnisse schlagen, dass die Eisenaufspeicherung möglicherweise, die in denen mit Hämochromatose gesehen wird, einen Kontrollverlust über Eisenexport durch ferroportin abstammt, die Forscher sagten vor.
„Eisen ist wesentlich im Gehäuse und an die Umgebung reichlich, aber es ist auch sehr reagierend und zerstörend, wenn übermäßig,“ sagte Nancy Andrews, älterer Autor der Studie. „Säugetiere haben deshalb Vorrichtungen entwickelt, um genügend Eisen von der Diät nicht zu viel zu erhalten, aber.“
Eisen ist ein wesentlicher Bestandteil des Hämoglobins, das Proteinmolekül in den roten Blutkörperchen, das Sauerstoff von den Lungen zu den Geweben des Gehäuses trägt. Anders Als andere Metalle kann Eisen nicht durch die Leber beseitigt werden, oder Nieren, Andrews erklärten. Eisenausgleich wird stattdessen durch die komplexe Regelung von Geweben aufrechterhalten, die Eisen transportieren, speichern und verwenden.
Säugetiere, einschließlich Menschen, erhalten zuerst Eisen von ihren Müttern. Nach Geburt absorbiert der Darm Nahrungseisen und gibt es in den Blutstrom frei, in dem sich entwickelnde rote Blutkörperchen das Eisen in Hämoglobin enthalten. Wenn rote Blutkörperchen sterben, verbrauchen Makrophagezellen sie und bereiten das Eisen auf, das sie enthalten. Makrophagen und Leberzellen speichern auch jedes überschüssige Eisen.
Frühere Arbeit hatte ein einzelnes Protein gekennzeichnet, das Eisen in Zellen importiert. Jedoch weichen der Beweis für die Rolle der ferroportins, wenn er Eisen exportiert, von den Zellen blieb indirekt aus. Um zu bestimmen welche Zellen vom ferroportin abhängen, inaktivierten die Forscher das Protein in den Mäusen, global und in den ausgewählten Geweben.
Die Tiere, die vollständig ferroportin ermangeln, starben früh in der Entwicklung wegen eines Versagens der Eisenübertragung von Mutter zu Embryo. Die Mäuse, die für ferroportin in allen Geweben unzulänglich sind, ausgenommen die, die für mütterliche Nährübertragung kritisch sind, aber schnell überlebten, nach der Geburt wegen des Eisenfehlbetrags im Blut blutarm wurden. Prüfung der des Darmes, der Leber und der Milz Tiere deckte eine Aufspeicherung des Eisens innerhalb der Zellen auf und zeigte eine Unfähigkeit von Zellen dem einmal absorbierten Freigabeeisen an.