Η πρώτη άμεση απόδειξη ότι μια ενιαία πρωτεΐνη είναι σημαντική για την κυτταρική εξαγωγή του σιδήρου μπορεί να βοηθήσει να εξηγήσει τα ανθρώπινα αιμοχρωμάτωση, αναφέρουν οι ερευνητές στο τεύχος Μαρτίου του Cell μεταβολισμού .
Αιμοχρωμάτωση - η οποία επηρεάζει ένα σε κάθε 200 έως 300 άτομα στους δυτικούς πληθυσμούς - αιτίες ιστούς του σώματος για να γίνει υπερφορτωθεί με σίδηρο. Αφεθεί χωρίς θεραπεία, η κληρονομική ασθένεια μπορεί να οδηγήσει σε ανεπάρκεια οργάνων.
Το νέο έργο, με επικεφαλής ερευνητές του Νοσοκομείου Παίδων της Βοστόνης και της Ιατρικής Σχολής του Χάρβαρντ , θεωρεί ότι η πρωτεΐνη φερροπορτίνη είναι η κύρια, αν όχι ο μοναδικός, ο σίδηρος εξαγωγέας που λειτουργεί σε βασικές περιοχές της απορρόφησης του σιδήρου και την απελευθέρωση στο σώμα. Τα ευρήματα υποδεικνύουν ότι η συσσώρευση σιδήρου εμφανίζονται σε άτομα με αιμοχρωμάτωση μπορεί να προέλθει από την απώλεια του ελέγχου επί των εξαγωγών σιδήρου μέσω φερροπορτίνη, είπαν οι ερευνητές.
"Ο σίδηρος είναι απαραίτητη για το σώμα και άφθονη στο περιβάλλον, αλλά είναι επίσης πολύ αντιδραστική και επιζήμια, όταν καθ 'υπέρβαση," δήλωσε η Nancy Andrews, κύριος συγγραφέας της μελέτης. «Τα θηλαστικά εξελίχθηκαν ως εκ τούτου μηχανισμούς για να πάρει αρκετό σίδηρο από τη διατροφή, αλλά όχι πάρα πολύ."
Ο σίδηρος είναι βασικό συστατικό της αιμοσφαιρίνης, του μορίου πρωτεΐνης των ερυθρών αιμοσφαιρίων που μεταφέρει το οξυγόνο από τους πνεύμονες στους ιστούς του σώματος. Σε αντίθεση με άλλα μέταλλα, ο σίδηρος δεν μπορεί να εξαλειφθεί από το συκώτι ή τους νεφρούς, Andrews εξήγησε. Iron ισορροπία διατηρείται αντίθετα με το συγκρότημα ρύθμιση των ιστών ότι ο σίδηρος μεταφορά, την αποθήκευση, και να αξιοποιήσει.
Τα θηλαστικά, συμπεριλαμβανομένου και του ανθρώπου, απόκτηση αρχικά του σιδήρου από τις μητέρες τους. Μετά τη γέννηση, το έντερο απορροφά διαιτητικού σιδήρου και την απελευθερώνει στην κυκλοφορία του αίματος στην οποία οι αναπτυσσόμενες ερυθρά αιμοσφαίρια ενσωματώνουν το σίδερο σε αιμοσφαιρίνη. Όταν πεθαίνουν τα ερυθρά αιμοσφαίρια, τα κύτταρα μακροφάγα τα καταναλώνουν και να ανακυκλώνουν το σίδηρο που περιέχουν. Τα μακροφάγα και τα κύτταρα του ήπατος επίσης να αποθηκεύσει τυχόν περίσσεια σιδήρου.
Νωρίτερα το έργο είχε εντοπίσει μια μοναδική πρωτεΐνη που οι εισαγωγές σιδήρου στα κύτταρα. Ωστόσο, τα αποδεικτικά στοιχεία για το ρόλο φερροπορτίνη στις εξαγωγές σιδήρου πίσω από τα κύτταρα παρέμειναν έμμεσες. Για να προσδιορίσετε ποια κύτταρα εξαρτώνται από φερροπορτίνη, οι ερευνητές αδρανοποιημένο της πρωτεΐνης στα ποντίκια, τόσο σε παγκόσμιο όσο και σε επιλεγμένες ιστούς.
Τα ζώα που απουσίαζε εντελώς φερροπορτίνη έχασαν τη ζωή τους στα αρχικά στάδια ανάπτυξης λόγω της μη μεταφοράς του σιδήρου από τη μητέρα στο έμβρυο. Ποντίκια ανεπαρκή για φερροπορτίνη σε όλους τους ιστούς εκτός από αυτούς τους κρίσιμους για τη μητρική θρεπτικών μεταφορά επέζησε, αλλά γρήγορα έγινε αναιμική μετά τη γέννησή τους οφείλεται στην έλλειψη σιδήρου στο αίμα. Η εξέταση του εντέρου, του ήπατος των ζώων, και σπλήνα αποκάλυψε μια συσσώρευση του σιδήρου εντός των κυττάρων, που δείχνει την αδυναμία των κυττάρων να απελευθερώσει σίδηρος απορροφάται μία φορά.