La prima prova diretta che una singola proteina è critica nell'esportazione cellulare di ferro può contribuire a spiegare il hemochromatosis umano, rapporto dei ricercatori nell'emissione di Marzo del Metabolismo delle Cellule.
Il Hemochromatosis - che pregiudica uno in ogni 200 a 300 persone in popolazioni Occidentali - tessuti di cause dell'organismo da diventare ha sovraccaricato di ferro. Non trattato Sinistro, la malattia ereditaria può piombo all'errore dell'organo.
Il lavoro recente, piombo dai ricercatori all'Ospedale Pediatrico Boston ed alla Facoltà di Medicina di Harvard, trova che il ferroportin della proteina è il maggiore, se non il solo, esportatore del ferro che funziona in siti chiave di assorbimento e della versione del ferro nell'organismo. I risultati suggeriscono che la capitalizzazione del ferro veduta in quelle con il hemochromatosis possa provenire da una perdita di controllo sopra l'esportazione del ferro con il ferroportin, i ricercatori hanno detto.
“Il Ferro è essenziale nell'organismo ed abbondante nell'ambiente, ma è egualmente molto reattivo ed offensivo una volta superiore,„ ha detto Nancy Andrews, autore senior dello studio. “I Mammiferi quindi hanno evoluto i meccanismi per ottenere abbastanza ferro dalla dieta, ma non troppo.„
Il Ferro è un fattore essenziale di emoglobina, la molecola di proteina in globuli rossi che porta l'ossigeno dai polmoni ai tessuti dell'organismo. A Differenza di altri metalli, il ferro non può eliminarsi tramite il fegato o i reni, Andrews hanno spiegato. Il bilanciamento del Ferro è mantenuto invece con il regolamento complesso dei tessuti che trasportano, memorizzano ed utilizzano il ferro.
I Mammiferi, compreso gli esseri umani, inizialmente ottengono il ferro dalle loro madri. Dopo la nascita, l'intestino assorbe il ferro dietetico e lo scarica nella circolazione sanguigna in cui i globuli rossi di sviluppo incorporano il ferro in emoglobina. Quando i globuli rossi muoiono, le celle del macrofago li consumano e riciclano il ferro che contengono. I Macrofagi e le celle di fegato egualmente memorizzano tutto il ferro in eccesso.
Il lavoro Più In Anticipo aveva identificato una singola proteina che include il ferro nelle celle. Tuttavia, la prova per il ruolo dei ferroportin nell'esportazione del ferro si ritira delle celle è rimanere indiretta. Per determinare quale celle dipendono dal ferroportin, i ricercatori hanno inattivato la proteina in mouse, sia globalmente che in tessuti selezionati.
Gli Animali completamente che mancano del ferroportin sono morto presto in via di sviluppo dovuto un errore del trasferimento del ferro dalla madre nell'embrione. I Mouse carenti per il ferroportin in tutti i tessuti a meno che quelli critici per il trasferimento nutriente materno sopravvivessero a ma rapidamente sono diventato anemici dopo la nascita dovuto la carenza di ferro nel sangue. L'Esame dell'intestino, del fegato e della milza degli animali ha rivelato una capitalizzazione di ferro all'interno delle celle, indicante un'inabilità delle celle al ferro della versione assorbente una volta.