鉄の細胞エクスポートの後ろのプロセスは人間の hemochromatosis の説明を助けるかもしれません

単一蛋白質が鉄の細胞エクスポートで重大人間の hemochromatosis の説明を助けるかもしれないであるという最初の直接証拠セル新陳代謝の 3 月問題の研究者のレポート。

西部の人口の 200 から 300 人毎にの 1 つに影響を与える Hemochromatosis は鉄と - - なるボディの原因のティッシュ積み過ぎました。 左の未処理は器官の障害の、遺伝性の病気原因となる場合があります。

小児病院ボストンおよびハーバード衛生学校で研究者が導く新規工事はそうでなかったら唯一のボディの鉄吸収そしてリリースの主サイトで作用する鉄の輸出業者蛋白質の ferroportin が少佐であることが分ります。 調査結果は hemochromatosis とのそれらで見られる鉄の蓄積が鉄のエクスポートの制御の損失から ferroportin によって生じるかもしれないことを研究者言いました提案します。

「鉄ボディで必要、環境で豊富ですが、また超過分で非常に反応そして有害なとき」、はナンシーアンドリュース、調査の年長の著者を言いました。 「従ってほ乳類展開させました食事療法から十分な鉄を、たいそう得るためにメカニズムを」。は

鉄はヘモグロビンの必要な構成要素、肺からのボディのティッシュに酸素を運ぶ赤血球の蛋白質分子です。 他の金属とは違って、鉄はレバーを通して除去することができませんまたは腎臓、アンドリュースは説明しました。 鉄のバランスは鉄を運び、保存し、そして利用するティッシュの複雑な規則によって代りに維持されます。

ほ乳類は、人間を含んで、最初に彼らの母からの鉄を得ます。 生れの後で、腸は食餌療法の鉄を吸収し、成長の赤血球がヘモグロビンに鉄を組み込む血流に解放します。 赤血球が停止するとき、大食細胞のセルはそれらを消費し、含んでいる鉄をリサイクルします。 大食細胞およびレバーセルはまた余分な鉄を保存します。

初期の作品はセルに鉄をインポートする単一蛋白質を識別しました。 ただし、鉄のエクスポートに於いての ferroportin の役割のための証拠はセルの残りました間接にキャンセルします。 どのセルが ferroportin によって決まるか定めるためには、研究者はマウス、と選り抜きティッシュの蛋白質を全体的に非アクティブにしました。

完全に ferroportin に欠けている動物は母からの胚への鉄の転送の障害による開発で早く停止しました。 母性的な栄養転送のために重大なそれらが存続したが、すぐに以外すべてのティッシュが ferroportin のために不十分なマウスは血の鉄不足による生れの後で貧血になりました。 動物の腸、レバーおよび脾臓の検査は一度吸収されたリリース鉄にセルの無力を明記するセル内の鉄の蓄積を明らかにしました。

腸のセルのだけ ferroportin に欠けているマウスはまたそれ以上の厳しい鉄欠乏性貧血を開発しま鉄の吸収に於いての蛋白質の役割を確認します。

調査結果は hemochromatosis のための根本的な基礎に洞察力を提供しますと、アンドリュースは言いました。 研究者は大食細胞および高められた腸の吸収から高められた鉄リリースの原因となる ferroportin によって鉄のエクスポートを制御する障害からの鉄ホメオスタティス結果の病気、摂動を用いる患者でことを、提案します。 実際に、病気の患者は hepcidin の不足、 ferroportin およびターゲットを破壊のためのそれ結合するホルモンを表わします。

従って ferroportin を hemochromatosis とのそれらによって苦しむ鉄のオーバーロードを抑制するかもしれない禁じるか、または低下させる薬剤アンドリュースは言いました。 他の理由で余分な鉄とのそれらは、繰り返された輸血のようなまたそのような薬剤から、彼女追加しました寄与するかもしれません。

調査チームの他のメンバーは小児病院ボストンおよびハーバード衛生学校からのアドリアーナ Donovan を含んでいます; 小児病院ボストンおよびハワード・ヒューズの医学の協会からのクリスティーン A. リマ; ジャック L. Pinkus および Brigham および女性の病院からのジェラルディン S. Pinkus; レオナルド I. Zon および小児病院ボストン、ハーバード衛生学校およびハワード・ヒューズの医学の協会からのナンシー C. アンドリュース; そして Equipe de Morphogenesee と Signalisation Cellulaires、 Institut のキュリーからのシルビー Robine。 この作業は P01 HL32262 (N.C.A。) および K01 5 K01 DK64924-02 (A.D.) によってサポートされました。 著者に競争の金利がありません。

http://www.cellmetabolism.org/